Дырочка между желудочками в сердце у новорожденного

Сердце и его болезни

Особенности течения и причины

  1. Сердцу становится все тяжелее перекачивать кровь, в результате чего развивается недостаточность органа.
  2. Полости желудочка и предсердия с левой стороны существенно расширяются, приводя к утолщению стенки самого желудочка.
  3. Давление крови в системе кровообращения легких увеличивается, постепенно развивается гипертония в этой зоне тела.

Младенец, у которого обнаружена подобная болезнь, находится в группе риска возникновения серьезных осложнений, так как именно в период первых месяцев жизни наблюдается такая гемодинамика. Если порок сердца имеет небольшие размеры, то он может самопроизвольно зарастать, не сопровождается тяжелыми нарушениями работы органа.

У взрослых людей течение заболевания не отличается от детей, порок может наблюдаться на протяжении всей жизни и не причинять серьезного вреда – если размеры его малы, а терапия производится в полном объеме. Если недуг обширен, то ребенку проводится операция еще в первые годы жизни, поэтому к взрослению этот человек уже относительно здоров.

ДМЖП отрицательно влияет на работу сердца. При сокращении органа, в образовавшийся проход кровь перетекает слева направо, что происходит по причине усиления давления в левом отделе. Когда окно довольно большое, высокий объем крови поступает в правый желудочек, это провоцирует развитие гипертрофии стенки этого участка органа.

Регулярный патологический сброс из левого желудочка, а также разведение венозной, практически лишенной кислорода, кровью, грозит человеку гипоксией всех органов и тканей тела. Клинические проявления заболевания полностью зависят от нескольких факторов: величины образовавшегося дефекта, скорости нарастания перемен в гемодинамике, общей продолжительности болезни и компенсационных возможностей.

Этиология заболевания довольно изучена и говорит о том, что оно начинает формироваться только на уровне развития плода в утробе матери, у взрослых людей такие разрушительные процессы не происходят. Какая бы ни была причина появления ДМЖП, она связана с нарушениями при вынашивании ребенка.

Провоцирующие факторы:

  1. Ранний и сильно выраженный токсикоз во время беременности.
  2. Диеты, которые соблюдает будущая мать в период вынашивания ребенка. Сильное ограничение в питании, когда отсутствует даже минимальный набор питательных веществ, необходимых женщине ежедневно, приводит к развитию многих аномалий у плода, в том числе и нарушение строения МЖП (межжелудочковой перегородки).
  3. Болезни инфекционной природы, такие как краснуха, вирусные патологии, эпидемический паротит или ветряная оспа.
  4. Серьезная нехватка витаминов в организме будущей матери.
  5. Проявление побочных эффектов при приеме различных медикаментозных средств.
  6. Сбои генетического характера. Нередко подобная патология сопровождает другие аномалии, синдром Дауна у малыша, нарушения в почках или проблемы с формированием конечностей.
  7. Заболевания хронического течения, присутствующие у беременной. Это может быть сердечно-сосудистая недостаточность или сахарный диабет.
  8. Если возраст женщины, ожидающей ребенка, уже превышает 40 лет, то изменения в организме будущей матери могут спровоцировать патологические процессы развития плода.
  9. Облучение радиацией.
  10. Курение, алкоголизм или употребление наркотических средств беременной.

Все женщины должны наблюдаться у гинеколога на протяжении периода вынашивания малыша. Постоянный прием витаминов, правильное питание и здоровый образ жизни отчасти защитят ребенка от подобной патологии.

Медики разделяют болезнь по нескольким классификациям. В зависимости от локализации разрушительного процесса, происходящего в каком-либо отделе сердца, ДМЖП может быть:

  • мембранозный дефект межжелудочковой перегородки;
  • нарушение в мышечной зоне органа;
  • трабекулярные патологии или надгребневые (вторичные).

Подавляющее большинство случаев подобного заболевания определяют как примембранозный дефект, возникающий в межжелудочковой перегородке, а он, в свою очередь, делится на субтрикуспидальный и субаортальный. Такие патологии составляют около 80% из всех зафиксированных болезней и локализуются в верхнем отделе межжелудочковой перегородки, расположенном под клапаном аорты и септальной створкой.

Мышечный дефект межжелудочковой перегородки у детей новорожденного возраста, а также надгребневая разновидность недуга встречаются редко, около 20% от всех случаев этого заболевания. Трабекулярный тип болезни развивается в области, расположенной немного выше наджелудочкового гребня, а мышечный локализуется в одноименном отделе перегородки, мышечном. Эта часть сердца удалена от проводящей и клапанной системы.

Межжелудочковая перегородка образует внутренние стенки обоих желудочков и составляет примерно 1/3 площади каждого из них. Межжелудочковая перегородка представлена мембранозным и мышечным компонентами. В свою очередь, мышечный отдел состоит из 3-х частей — приточной, трабекулярной и отточной (инфундибулярной).

Межжелудочковая перегородка, наряду с другими стенками желудочков, принимает участие в сокращении и расслаблении сердца. У плода она полностью формируется к 4-5-ой неделе эмбрионального развития. Если этого по каким-либо причинам не происходит, в межжелудочковой перегородке остается дефект. Нарушения гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки обусловлены сообщением левого желудочка с высоким давлением и правого желудочка с низким давлением (в норме в период систолы давление в левом желудочке в 4 — 5 раз выше, чем в правом).

После рождения и установления кровотока в большом и малом кругах кровообращения из-за дефекта межжелудочковой перегородки возникает лево-правый сброс крови, объем которого зависит от размеров отверстия. При небольшом объеме шунтируемой крови давление в правом желудочке и легочных артериях остается нормальным либо незначительно повышается. Однако при большом поступлении крови через дефект в малый круг кровообращения и ее возврате в левые отделы сердца, развивается объемная и систолическая перегрузка желудочков.

Значительное повышение давления в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки способствует возникновению легочной гипертензии. Повышение легочно-сосудистого сопротивления взывает развитие сброса крови из правого желудочка в левый (обратного или перекрестного шунтирования), что приводит к артериальной гипоксемии (синдром Эйзенменгера).

Многолетняя практика кардиохиругов показывает, что наилучших результатов закрытия дефекта межжелудочковой перегородки можно добиться при сбросе крови слева направо. Поэтому при планировании операции тщательно учитываются гемодинамические параметры (давление, сопротивление и объем сброса).

Что подразумевается под словами «врожденный порок сердца»? Действительно ли этот диагноз настолько страшен, и ребенок обречен на тяжелые страдания? Врожденными пороками сердца (ВПС) называются аномалии развития сердца, при которых неправильно расположены или имеют различные дефекты основные отделы самого органа или его главные (магистральные) сосуды.

По данным различных исследователей, частота врожденных аномалий сердца колеблется от 2 до 17 на 1000 родившихся малышей. Самым распространенным является дефект перегородки, разделяющей желудочки. Помимо этой аномалии часто встречаются дефект перегородки, разделяющей предсердия, и открытый артериальный проток.

Чаще всего дефект межжелудочковой перегородки является следствием нарушения эмбрионального развития и формируется у плода при нарушениях закладки органов. Поэтому дефекту межжелудочковой перегородки часто сопутствуют другие сердечные пороки: открытый артериальный проток (20%), дефект межпредсердной перегородки (20%), коарктация аорты (12%), стеноз устья аорты (5%), аортальная недостаточность (2,5—4,5%), недостаточность митрального клапана (2%), реже – аномальный дренаж легочных вен, стеноз легочной артерии и др.

В 25-50% случаев дефект межжелудочковой перегородки сочетается с пороками развития внесердечной локализации – болезнью Дауна, аномалиями развития почек, расщелиной твердого неба и заячьей губой.

Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы, угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр.). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки. Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки могут являться осложнением инфаркта миокарда.

Наиболее часто незакрытое овальное окно в сердце у ребенка связано с генетической предрасположенностью, которая в большинстве случаев передается от матери. Другими причинами появления ООО выступают неблагоприятные воздействия во время вынашивания:

  • Плохая экологическая обстановка.
  • Никотин.
  • Стресс.
  • Наркотические вещества.
  • Алкоголь.
  • Запрещенные при беременности лекарства.
  • Недостаточное питание.

Анатомические предпосылки

Внутриутробный период своего развития будущий ребенок проводит в околоплодных водах.

Соответственно, необходимость активного дыхания отсутствует, а легкие при этом находятся в сомкнутом состоянии. Кислород малыш получает через пуповинные сосуды от матери.

Сердце изначально состоит из 4 камер и готово работать на оба круга кровообращения, но легочная ткань не функционирует. Поэтому правый желудочек практически выключается из деятельности, а для жизнеобеспечения и развития органов плода природой предусмотрен сброс насыщенной кислородом крови из правого предсердия в левое и далее по большому кругу кровообращения ко всем структурам.

Такое межпредсердное сообщение имеет название овального окна или отверстия (foramen ovale).

Виды дефектов развития перегородки

Между желудочками расположена перегородка, состоящая на 2/3 из мышечной ткани и только в верхнем отделе – из фиброзной перепонки (мембраны). Соответственно, по расположению отверстия различают мышечный дефект межжелудочковой перегородки и мембранозный. Более распространена локализация в месте стыковки этих частей (перимембранозное отверстие).

Схема дефекта межжелудочковой перегородки

Слева показан мышечный дефект, справа — мембранозный

Приспосабливаясь к функционированию в необычных условиях, сердце вместе с клапанным аппаратом образует приточные и выводящие пути для нового русла.

Мышечный дефект в перегородке формируется с частотой до 20%, а перимембранозный – в 4 раза больше. Для мышечных «окон» характерен размер до 10 мм в диаметре, а в мембране возникают отверстия до 3 см.

Расположение отверстия оказывается важным в функционировании проводящих волокон атриовентрикулярного пучка (пучок Гиса), которые обеспечивают передачу нервных импульсов от предсердий к желудочкам. Возникают блокады разной степени.

В чем опасность патологии в детском и взрослом возрасте

При отсутствии необходимой диагностики аномалию выявляют уже во взрослом состоянии. Наиболее характерные признаки проявляются в виде развившейся сердечной недостаточности: одышки в покое, влажного кашля, аритмии, болей в сердце.

Если порок сердца выявлен у женщины во время беременности, то срочно следует провести диагностику для установления размера дефекта. При небольшом межжелудочковом проходе проблем во время беременности не ожидается. Роды проходят самостоятельно.

Но при выраженном дефекте нагрузка при беременности способствует декомпенсации состояния женщины: появляется сердечная недостаточность, нарушение ритма, отеки, одышка.

Кислородная недостаточность матери сказывается на развитии плода. Значительно повышается риск рождения ребенка с врожденными заболеваниями. Лечение в период беременности также может отрицательно сказаться на будущем ребенке. Приходится применять сильные сердечные препараты, действующие токсическим образом на плод.

В таких условиях увеличивается наследование пороков развития. Поэтому некоторым женщинам с ДМЖП беременность категорически противопоказана. Врачи рекомендуют планировать беременность и лечение проводить заранее.

Аускультация шума

Признаками постоянного недостатка кислорода являются деформации пальцев рук и ногтей – «барабанные палочки» с «часовыми стеклами».

У взрослых пациентов бывает два варианта ДМЖП – врожденный и приобретенный. Первый тип означает, что дефект имеет совсем небольшой размер, так как без операции дети не могут перешагнуть подростковый рубеж. Такие пациенты обычно хорошо компенсированы, даже могут заниматься спортом профессионально. Также причиной удовлетворительного состояния бывает одновременное сужение легочной артерии, так как кровь не переполняет легкие.

Осложнениями, которые могут потребовать проведение операции, могут быть:

  • аневризма в области клапанов аорты;
  • недостаточность аортального клапана;
  • бактериальный эндокардит.

Дырочка между желудочками в сердце у новорожденного

При приобретенных ДМЖП отмечается нарастание признаков недостаточности функции сердца, экстрасистолия, аритмия, застойные пневмонии. Вследствие постоянного прохождения крови через отверстие в этом месте возникает повышенное образование тромбов, которые приводят к закупорке сосудов головного мозга – развиваются инсульты.

Если вовремя не провести лечение ДМЖ, возникают различные последствия:

  • легочная гипертензия;
  • синдром Эйзенменгера – необратимая легочная гипертензия вследствие сброса крови слева направо;
  • сердечная недостаточность, в том числе острая;
  • эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца;
  • тромбоз;
  • инсульт;
  • развитие дополнительных клапанных пороков сердца;
  • летальный исход.

К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ, ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца, ангиокардиография, вентрикулография.

Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отражает перегрузку желудочков, наличие и степень выраженности легочной гипертензии. У взрослых больных могут регистрироваться аритмии (экстрасистолия, мерцание предсердий), нарушения проводимости (блокада пра­вой ножки пучка Гиса, синдром WPW). Фонокардиография фиксирует высокочастотный систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины.

Эхокардиография позволяет выявить дефект межжелудочковой перегородки или заподозрить его по характерным нарушениям гемодинамики. Рентгенография органов грудной клетки при больших дефектах межжелудочковой перегородки обнаруживает усиление легочного рисунка, усиленную пульсацию корней легких, увеличение размеров сердца. Зондирование правых полостей сердца выявляет повышение давления в легочной артерии и правом желудочке, возможность проведения катетера в аорту, повышенную оксигенацию венозной крови в правом желудочке. Аортография проводится для исключения со­путствующих ВПС.

Дифференциальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки проводится с открытым атриовентрикулярным каналом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, изолированным стенозом легочной артерии, стенозом аорты, врожденной митральной недостаточностью, тромбоэмболией.

Дефект межжелудочковой перегородки крайне опасное заболевание для новорожденного. Если порок не большой, нормальному развитию малыша он не помешает. Но если он имеет средние или крупные размеры, у грудничка может развиться ряд осложнений. Среди них:

  • отставание в физическом развитии;         
  • сердечно-лёгочная недостаточность;         
  • эндокардит;         
  • синдром Эйзенменгера, то есть, постоянная лёгочная гипертензия, из-за которой в лёгких развиваются необратимые изменения    
  • инсульты.

Прогноз в данном случае зависит только от родителей. Малыш, у которого присутствует такая патология, нуждается в особом уходе. То есть, родители должны обеспечить грудничку заботу, внимание. Также важно тщательно следить за его питанием. В первый год жизни количество летальных исходов детей с ДМЖП достигает 50%, поэтому крайне важно при обнаружении признаков порока сердца вовремя обратиться к врачу.

С рождением малыша и первым криком (вдохом) легкие расправляются, изменяется градиент давления между камерами сердца, происходит захлопывание эмбрионального окошка. В дальнейшем на этом месте разрастается соединительная ткань, остается только ямка.

Много ситуаций, когда процесс закрытия затягивается. Открытым отверстие остается до 2 лет у 50% малышей, до 5 лет у 25% детей. Примерно каждый четвертый-шестой взрослый в популяции может спокойно жить, не подозревая о наличии у себя подобной аномалии в сердце.

Основываясь на различных исследованиях, врачи сошлись во мнении, что основополагающим критерием для настороженности при наличии сообщения между предсердиями является не факт наличия дефекта, а возраст пациента, клиническая картина и размер самого открытого отверстия.

Когда не стоит беспокоиться?

Если дырочка у новорожденного в области овального окна имеет диаметр до 7 мм, отсутствуют проявления нарушений, то к вмешательству на сердце не прибегают. Малыша наблюдают в декретированные сроки. Через определенное количество времени проводят повторное Эхо-КГ для оценки динамики размеров открытого окна.

Если отверстие не закрылось в первые месяцы и имеет пограничные размеры (5–6 мм), врач может назначить препараты, улучшающие метаболизм в сердце, витамины и общеукрепляющие процедуры. Подобная медикаментозная поддержка, хорошая организация режима дня и питания помогают ускорить процесс зарастания небольшого сообщения между предсердиями.

Симптоматика малых дефектов

«Малыми» считаются дефекты до 10 мм в диаметре, или принято ориентироваться на индивидуальные размеры аорты, если аномальное отверстие раскрывается до 1/3 аортального выхода из левого желудочка. Чаще всего это нижние мышечные аномалии.

Ребенок рождается в положенный срок, развитие проходит нормально. Но с первых дней жизни у новорожденного над всей поверхностью сердца прослушивается грубый шум. Он иррадиирует в обе стороны, слышен на спине. Этот признак длительно остается единственным клиническим проявлением порока.

Реже при наложении руки на переднюю стенку грудной клетки у малыша ощущается дрожание или вибрация. Симптом связан с прохождением крови через узкое межжелудочковое отверстие.

Мраморность кожи у младенца

Мраморность кожи на руках, ногах, груди

В старшем возрасте у ребенка при вертикальном положении и после физической нагрузки шум ослабевает. Это связывают с почти полным сжатием дефекта мышечной тканью.

К «средним» относятся дефекты размером от 10 до 20 мм, к «большим» — более, чем 20 мм. Новорожденные появляются на свет с достаточным весом. Некоторые ученые считают, что до 45% из них уже имеют начальные признаки гипотрофии (склонность к низкому весу).

В дальнейшем у ребенка прогрессирует недостаток веса и доходит до одной из степеней дистрофии (с первой до третьей). Это объясняется тканевой гипоксией и недоеданием.

У малышей с первых дней выявляют такие признаки:

  • трудности при сосании молока (ребенок часто отрывается от груди);
  • появление одышки;
  • бледность кожи с синюшностью вокруг рта, усиливающаяся при плаче, натуживании;
  • повышенная потливость.
Рука ребенка

Конечности холодные, возможен мраморный оттенок кожи

У ¼ новорожденных возникают признаки недостаточности кровообращения, способные привести к летальному исходу. Дальнейшее развитие ребенка осложняется частыми простудами, бронхитами, воспалением легких, связанными с перегрузкой легочного круга кровообращения. Одышка почти постоянная, усиливается при кормлении, плаче. Из-за нее малыш не может играть со сверстниками.

К 3-4 годам:

  • Ребенок жалуется на боли в области сердца, перебои.
  • Возможны носовые кровотечения и обмороки.
  • Синюшность носогубной области становится постоянной, проявляется на пальцах рук и ног.
  • Конечные фаланги пальцев на руках становятся расширенными и плоскими (симптом «барабанных палочек»).
  • Беспокоит одышка в положении лежа (ортопноэ).
  • Кашель становится постоянным.
  • Малыш сильно не добирает в весе и отстает в росте.

При аускультации выслушивается грубый шум в сердце, влажные хрипы в нижних отделах легких. Пальпируется увеличенная печень. Отеки на ногах для детей не характерны.

Профилактические меры

Генетические сбои или нарушение внутриутробного онтогенеза могут стать причиной, препятствующей нормальному росту и функционированию будущего ребенка. Именно поэтому во время вынашивания малыша матери стоит задуматься о правильном рационе питания, режиме дня, применении витаминов и минералов, важно также соблюдать рекомендации акушера-гинеколога.

Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки в целом не позволяет надеяться на благоприятный прогноз. Продолжительность жизни при данном пороке зависит от величины дефекта и составляет в среднем около 25 лет. При больших и средних дефектах 50-80% детей умирают в возрасте до 6 мес. или 1 года от сердечной недостаточности, застойной пневмонии, бактериального эндокардита, нарушений ритма сердца, тромбоэмболических осложнений.

В редких случаях ДМЖП не оказывает существенного влияния на продолжительность и качество жизни. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки наблюдается в 25-40% случаев, преимущественно при его малом размере. Однако даже в этом случае больные должны находиться под наблюдением кардиолога в связи с возможными осложнениями со стороны проводящей системы сердца и высоким риском возникновения инфекционного эндокардита.

Прогнозы в большинстве случает благоприятные. После самопроизвольного затягивания просветов в перегородке, проведения хирургических вмешательств и прочих процедур, закончившихся устранением дефекта, рекомендуется:

  • обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ДМЖП;
  • соблюдение рекомендаций врача по питанию и приему необходимых препаратов;
  • ограничение посещения многолюдным мест во избежание инфекционных заболеваний;
  • обследование в региональных центрах лечения врожденных пороков сердца при самозатягивании раз в три года, при хирургическом и других вмешательствах – 1 раз в год.

Диагностика ДМЖП у детей и взрослых

Нужно понимать что эта врождённая патология развития сердца, заключается в сообщении между правым и левым желудочком Разность давления в желудочках кардинально разная, в левом более мощное, а в правом слабее и тоньше. Аномалия приводит к тому что кровь, перетекает из левой в правую тем самым нарушая межжелудочковый баланс.

Степень тяжести патологии обычно определятся размером дефекта, а также его месторасположением. Единичные и мелкие разрыва редко диагностируются, и исчезают в первые дни после рождения малыша. Это связано с началом активной работы сердца. При наличии более крупных рубцов и разрывов, может наблюдаться постоянный впрыск крови в правый желудочек, уменьшается общий объем крови, а также растягивается и увеличивается в объёме правый желудочек. В результате этого, у малыша начинаются проблемы с дыханием, перебои в работе сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки

Чаще всего аномалия диагностируется в первую неделю после рождения. При обнаружении ДМЖП новорождённого сразу готовят к оперативному хирургическому вмешательству. Диагноз требует постоянного наблюдения специалистов. Однако ДМЖП не всегда удаётся диагностировать сразу, т. к. патология сразу не проявляется, а также из-за халатности медперсонала может быть диагностирована не сразу

Дефект межжелудочковой перегородки или дмжп у плода – очень опасная аномалия, возникает у плода со 2 по 10 неделю внутриутробного развития. Первый триместр беременности самый опасный для плода, если в это время беременная мама подвергнется негативному воздействию внешних или внутренних факторов, у плода возникает риск развития заболеваний сердечно сосудистой системы.

К причинам заболевания относят:

  • Наследственность — риск дмжп у плода возрастает во много раз, если среди родственников были люди с болезнями пороками сердца.
  • перенесённые мамой во время беременности вирусные инфекции, в числе самых опасных значатся краснуха, герпес, корь и герпес.
  • Приём мамой во время беременности антибиотиков разного спектра действия, а также химических лекарственных препаратов, т. к. большинство аптечных лекарственных препаратов имеют ярко выраженные эмбриотоксичные свойств и их бесконтрольное употребление вовремя беременности приводит к развитию патологий сердечно-сосудистой системы у плода. Антибиотики, антиэпилептические средства, а также гормональные препараты считаются самыми опасными для плода.
  • Употребление наркотиков, алкоголя и курение во время беременности – доказано, что.употребление беременной женщиной алкоголя в 3 раза увеличивает опасность рождения ребёнка с пороками сердечно-сосудистой системы.
  • заболевания соматического характера у беременной – водянка, тиреотоксикоз, сахарный диабет.

Для того, чтобы поставить диагноз ДМЖП, учитывают данные анамнеза, состояние пациента, наличие недостаточности работы сердца, цвет кожных покровов, соответствие веса и роста возрастным нормам, деформацию грудной клетки по типу «сердечного горба», частоту сердцебиения, правильность ритма сердечных сокращений, размеры печени и селезенки.

Аускультация шума

Когда легкие переполняются кровью, то, в ответ на перерастяжение стенки сосудов, в них возникает рефлекторный спазм. Это приводит к улучшению клинической картины, шум слабеет, появляются расщепление и акцент второго тона, который слышен над легочной артерией.

На следующей стадии акцент усиливается и приобретает металлический оттенок. Нарастает диастолический шум вместо слабеющего систолического. В легких дыхание ослабленное, выслушиваются свистящие хрипы.

В период внутриутробного развития давление в МКК и большом круге не отличаются. Плод развивается нормально до рождения, шум в сердце не определяется. Диагностика ДМЖП возможна в редких случаях по косвенным признакам, к которым относятся увеличенная толщина воротникового пространства и правого желудочка. Их выявляют при проведении ультразвукового исследования в 16% случаев.

Рентгенограмма (прямая проекция) грудной клетки при ДМЖП: гипертрофия обоих желудочков, выбухание дуги легочного ствола (указано стрелкой).

Электрокардиография

ДМЖП при ЭКГ-исследовании имеет характерные черты: увеличены желудочки сердца, причем вначале есть признаки перегрузки левых, а затем и правых отделов. Для взрослых пациентов характерны мерцательные аритмии или экстрасистолы. Проводимость нарушается по типу правосторонней блокады пучка Гиса, пароксизмальной тахикардии (синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта).

Дырочка между желудочками в сердце у новорожденного

Это исследование помогает определить размер ДМЖП, направление сброса, функцию клапанов сердца, степень гипертрофии желудочков и предсердий, оценить повышение давления в МКК. Из неинвазивных методик такое обследования является более информативным.

Аускультация шума

В наше время здоровье ребёнка очень часто зависит от состояния здоровья его родителей, а также от особенностей протекания беременности. Сейчас даже самые благоприятные условия зачатия и вынашивания не могут гарантировать рождение здорового малыша. Здоровье плода напрямую зависит от гормональных особенностей матери, процесса созревания и т. д.

На практике дефект межжелудочковой перегородки, проявляется у 4–7 новорождённых из 1000, но все же является самым частым из пороков сердца у новорождённых.

Степень тяжести патологии обычно определятся размером дефекта, а также его месторасположением. Единичные и мелкие разрыва редко диагностируются, и исчезают в первые дни после рождения малыша. Это связано с началом активной работы сердца.

При наличии более крупных рубцов и разрывов, может наблюдаться постоянный впрыск крови в правый желудочек, уменьшается общий объем крови, а также растягивается и увеличивается в объёме правый желудочек.

В результате этого, у малыша начинаются проблемы с дыханием, перебои в работе сердца.

Однако ДМЖП не всегда удаётся диагностировать сразу, т. к. патология сразу не проявляется, а также из-за халатности медперсонала может быть диагностирована не сразу.

Поэтому молодым маме и папе важно знать симптоматику самого распространённого и опасного порока сердечно сосудистой системы у новорождённых.

К причинам заболевания относят:

  • Наследственность – риск дмжп у плода возрастает во много раз, если среди родственников были люди с болезнями пороками сердца.
  • перенесённые мамой во время беременности вирусные инфекции, в числе самых опасных значатся краснуха, герпес, корь и герпес.
  • Приём мамой во время беременности антибиотиков разного спектра действия, а также химических лекарственных препаратов, т. к. большинство аптечных лекарственных препаратов имеют ярко выраженные эмбриотоксичные свойств и их бесконтрольное употребление вовремя беременности приводит к развитию патологий сердечно-сосудистой системы у плода. Антибиотики, антиэпилептические средства, а также гормональные препараты считаются самыми опасными для плода.
  • Употребление наркотиков, алкоголя и курение во время беременности – доказано, что.употребление беременной женщиной алкоголя в 3 раза увеличивает опасность рождения ребёнка с пороками сердечно-сосудистой системы.
  • заболевания соматического характера у беременной – водянка, тиреотоксикоз, сахарный диабет.

Напрямую зависит от расположения и размера появление первых симптомов ДМЖП у новорожденного.

При маленьких дефектах мембранной части перегородки и сопутствующих тканей, патология обычно протекает бессимптомно. Впервые может проявиться и начать беспокоить во время ускоренного роста ребёнка в 1.5–2 года.

Крупные же дефекты чаще диагностируют ещё во время исследований внутриутробного развития плода в роддоме.

Самыми опасными являются большие отверстия, который расположенные в нижней части межжелудочковой перегородки и сопутствующих тканях. Крупные дефекты в первые дни также себя не проявляют клинически, однако, со временем у малыша начали появляются первые признаки дыхательной и сердечной недостаточности.

Дырочка между желудочками в сердце у новорожденного

Сейчас часто здоровье зависит от знания симптоматики и внимательности молодых родителей. Родители должны своевременно заподозрить заболевание, а после обнаружения обязательно обратиться к врачу.

  • Кожные покровы у малыша очень бледные и приобретают голубоватый оттенок при плаче или напряжении, а также у малыша синеют губы и носогубный треугольник. Становятся кисти рук и стопы.
  • Утомляется ребёнок очень быстро, плохо ест, отказывается от груди и медленно набирает в весе.
  • возникновение одышки, обычно при плаче и движениях;
  • Новорожденный спит помногу , мало двигается и начинает отставать в нервно-психическом развитии;
  • Новорожденный часто болеет простудой или ОРЗ, а также встречается плохо поддающаяся лечению пневмония.
  • Если мама замечает появление подобных признаков у малыша следует провести подробное обследование.

Для диагностики ДМЖП у новорождённых проводят общий осмотр и аускультацию малыша. Далее, проводится ЭКГ, рентгенография грудной клетки, а также УЗИ сердца с допплерометрией. После всех процедур проводят катетеризацию сосудов сердца. На основе этих анализов и процедур ставится диагноз.

Лечение и прогноз при дефекте, ровно как и обнаружение напрямую зависит от расположения и размера дефекта. Мелкие дефекты как уже упоминалось часто закрываются без врачебного вмешательства.

Если этого не случилось, врачам следует внимательно наблюдать за состоянием малыша.

Крупные же дефекты, при которых опционально происходит сброс крови в правый желудочный – это первый признак надобности хирургического вмешательства. Коррекция дефекта проводится путём сшивания отверстия. Также, существует операция пластики отверстия.

Последствия ДМПЖ

Лечение

Асимптомное течение дефекта межелудочковой перегородки при его небольших размерах позволяет воздержаться от хирургического вмешательства и осуществлять динамическое наблюдение за ребенком. В ряде случаев возможно спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки к 1-4 годам жизни или в более позднем возрасте. В остальных случаях показано хирургическое закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, как правило, после достижения ребенком 3-х лет.

При развитии сердечной недостаточности и легочной гипертензии проводится консервативное лечение с помощью сердечных гликозидов, мочегонных препаратов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, кардиотрофиков, антиоксидантов.

Кардиохирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки может быть радикальным и паллиативным. К радикальным операциям относятся ушивание малых дефектов межжелудочковой перегородки П-образными швами; пластика больших дефектов синтетической (тефлон, дакрон и др.) заплатой или биологической (консервированный ксеноперикард, аутоперикард) тканью; рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межжелудочковой перегородки.

У грудных детей с выраженной гипотрофией, большим лево-правым шунтированием крови и множественными дефектами предпочтение отдается паллиативной операции, направленной на создание искусственного стеноза легочной артерии с помощью манжетки. Данный этап позволяет подготовить ребенка к радикальной операции по устранению дефекта межжелудочковой перегородки в более старшем возрасте.

Если овальное окно имеет гемодинамически значимые размеры (со смешиванием крови), не отмечается уменьшения просвета сообщения с течением времени, ребенка направляют на консультацию к кардиохирургу.

Новые методики позволяют быстро и минимально инвазивно установить специальную «заслонку» (окклюдер). Через небольшой прокол в бедренном сосуде под аппаратным контролем с помощью проводника к межпредсердной перегородке подводят синтетический имплант, которым и закрывается действующее фетальное сообщение.

Большинство выявленных случаев ООО у новорожденных детей в дальнейшем регрессирует и заканчивается полным закрытием межпредсердного сообщения на первых 2–5 годах жизни, не доставляя явных причин для беспокойства.

Открытое овальное отверстие, имеющее малые размеры, у старших детей уже рассматривается как МАРС (малая аномалия развития сердца), может ограничивать для них чрезмерные физические нагрузки и занятия экстремальными видами спорта.

Особенности

Дмжп является к врожденным порокам сердца (впс). В результате патологии образуется отверстие, соединяющее нижние камеры сердца: его желудочки.

Уровень давления в них разный, из-за чего при сокращениях сердечной мышцы немного крови из более мощной левой части попадает в правую.

Левый желудочек отвечает за кровоток в большом круге, поэтому он мощнее и имеет более высокое давление. При патологическом протекании артериальной крови в правый желудочек необходимый уровень давления снижается. Для поддержания нормальных показателей желудочек начинает работать с большей силой, что еще прибавляет нагрузку на правую часть сердца и приводит к его увеличению.

Количество крови в малом круге возрастает и правому желудочку приходится повышать давление, чтобы обеспечить нормальную скорость прохождения по сосудам.

Так возникает обратный процесс – давление в малом круге теперь становится выше и кровь из правого желудочка протекает в левый.

Обогащенная кислородом кровь разбавляется венозной (обедненной), в органах и тканях возникает недостаток кислорода.

Дмжп маленьких размеров может сразу не проявиться, или не диагностируется по причине слабо выраженной симптоматики. Поэтому важно знать о возможных признаках наличия этого вида впс, чтобы своевременно принять меры и провести лечение ребенка.

Сообщение между желудочками не всегда является патологическим отклонением. У плода при внутриутробном развитии легкие не участвуют в обогащении крови кислородом, поэтому в сердце есть открытое овальное окно (ооо), через него выполняется перетекание крови из правой части сердца в левую.

У новорожденных легкие начинают работать и ооо постепенно зарастает. Полностью окно закрывается в возрасте около 3 месяцев, у некоторых не считается патологией зарастание к 2 годам. При некоторых отклонениях ооо может наблюдаться у детей в 5 – 6 лет и старше.

Если же размер отверстия 6 -10 мм, это может быть признаком дмжп, требуется хирургическое лечение.

Виды дефекта

Сердечная перегородка может содержать одно или несколько патологических отверстий разного диаметра (например, 2 и 6 мм) — чем их больше, тем сложнее степень заболевания. Размер их варьируется от 0,5 до 30 мм. При этом:

  • Дефект размером до 10 мм – считается малым;
  • Отверстия от 10 до 20 мм – средние;
  • Дефект свыше 20 мм является крупным.

По анатомическому разделению дмжп у новорожденного бывает трех типов и различается по месту локализации:

  1. В перепончатой (верхней части сердечной перегородки) отверстие возникает в больше чем 80% случаев. Дефекты в форме круга или овала достигают 3см, если они небольшие (около 2 мм), то способны самопроизвольно закрываться в процессе взросления ребенка. В некоторых случаях зарастают дефекты 6 мм, нужна ли операция, решает врач, ориентируясь на общее состояние ребенка, особенности протекания болезни.
  2. Мышечный джмп в средней части перегородки встречается реже (около 20 %), в большинстве случаев круглой формы, при размере 2 – 3 мм могут закрыться с возрастом ребенка.
  3. На границе выводящих сосудов желудочков образуется надгребневый дефект перегородки – самый редкий (примерно 2 %), и почти не купируется самостоятельно.

В редких случаях встречается сочетание нескольких видов джмп. Дефект может быть самостоятельной болезнью, или сопутствовать другим тяжелым отклонениям в развитии сердца: дефекту межпредсердной перегородки (дмпп), проблемам с артериальным кровотоком, коарктации аорты, стенозам аорты и легочной артерии.

Причины развития

Дефект формируется у плода с 3 недель до 2,5 месяцев внутриутробного развития. При неблагоприятном течении беременности могут возникать патологии в строении внутренних органов. Факторы, увеличивающие риск возникновения дмжп:

  1. Наследственность. Предрасположенность к дмжп может передаваться генетически. Если у кого из близких родственников наблюдались пороки различных органов, в том числе и сердца, велика вероятность возникновения отклонений у ребенка;
  2. Вирусные заболевания инфекционного характера (грипп, краснуха), которые женщина перенесла в первые 2,5 месяца беременности. Опасность представляют также герпес, корь;
  3. Прием лекарственных средств – многие из них могут вызывать интоксикацию эмбриона и приводить к образованию различных пороков. Особенно опасными являются антибактериальные, гормональные, лекарства против эпилепсии и воздействующие на цнс;
  4. Вредные привычки у матери – алкоголь, табакокурение. Этот фактор, особенно в начале беременности, увеличивает риск возникновения отклонений у плода в несколько раз;
  5. Наличие хронических заболеваний у беременной женщины – сахарный диабет, проблемы нервной, сердечной системы и подобные могут провоцировать патологии у малыша;
  6. Авитаминоз, дефицит необходимых питательных веществ и микроэлементов, строгие диеты во время беременности увеличивают риск возникновения врожденных пороков;
  7. Тяжелые токсикозы на ранних сроках беременности;
  8. Внешние факторы – опасная экологическая обстановка, вредные условия труда, повышенная утомляемость, перенапряжение и стрессы.

Наличие этих факторов не всегда вызывает возникновение тяжелых заболеваний, но увеличивает эту вероятность. Чтобы снизить ее, нужно по возможности ограничить их воздействие. Вовремя принятые меры по предотвращению проблем в развитии плода являются хорошей профилактикой врожденных заболеваний у будущего ребенка.

Дефекты маленького размера (до 2 мм) при нормальном состоянии малыша не являются угрозой для его жизни. Необходим регулярный осмотр, наблюдение у специалиста и способны со временем самопроизвольно купироваться.

Отверстия большого размера вызывают нарушение работы сердца, которое проявляется в первые дни жизни малыша.

Дырочка между желудочками в сердце у новорожденного

Дети с дмжп тяжело переносят простудные и инфекционные заболевания, зачастую с осложнениями на легкие, пневмонией. Они могут развиваться хуже сверстников, тяжело переносят физические нагрузки.

С возрастом одышка возникает даже в состоянии покоя, появляются проблемы с внутренними органами из-за кислородного голодания.

Межжелудочковый дефект может вызывать серьезные осложнения:

  • Легочную гипертензию – повышение сопротивления в сосудах легких, которое вызывает правожелудочковую недостаточность и развитие синдрома Эйзенменгера;
  • Нарушение работы сердца в острой форме;
  • Воспаление внутренней сердечной оболочки инфекционного характера (эндокардит);
  • Тромбозы, угрозу инсульта;
  • Сбои в работе сердечных клапанов, формирование клапанных сердечных пороков.

Чтобы минимизировать пагубные для здоровья малыша последствия, необходима своевременная квалифицированная помощь.

Тактика лечения дефекта межжелудочковой перегородки выбирается с учетом размера отверстия, возраста пациента, развития компенсаторных механизмов. Если нет непосредственной угрозы жизни, то вопроса об экстренном хирургическом вмешательстве не возникает. Маленькие размеры либо совершенно не вызывают дискомфорта у больного, либо хорошо переносятся с некоторыми рекомендациями по режиму (избегать любой перегрузки, стрессовых состояний, инфекции).

Аускультация сердца у ребенка

Ребенка наблюдают кардиохирурги до 4-5летнего возраста

Если выраженной клиники и проблем с работой сердца нет, что особенно часто бывает при наличии ООО, никакого медикаментозного лечения не требуется. Ребенку рекомендуются меры, важные для общего укрепления организма:

  • Прогулки на свежем воздухе.
  • Сбалансированное питание.
  • Правильное распределение нагрузок и отдыха в течение дня.
  • Закаливающие процедуры.
  • Лечебная физкультура.

Диагностика

Все новорожденные младенцы осматриваются детским врачом-неонатологом, имеющим специальную подготовку по болезням врожденного характера и аномалиям развития. Признаки, выявляемые при прослушивании сердца, являются обоснованными показаниями к использованию дополнительных методов. Малыша с мамой переводят в детскую клинику или специализированное лечебное учреждение для дальнейшего обследования и выбора способа лечения.

  1. ЭКГ показывает на перегрузку желудочков и правого предсердия, выявляет нарушенный ритм, изменение проводимости в виде блокады пучка Гиса.
  2. Фонокардиография позволяет записать сердечные шумы с разных точек.
  3. УЗИ диагностика визуально демонстрирует увеличение полостей сердца, патологический сброс крови через отверстие в перегородке, утолщение стенки сердечной мышцы, изменение скорости кровотока. Обязательно проверяется работа клапанного аппарата для диагностики сочетанных множественных аномалий развития.
  4. При необходимости через катетер в подключичной вене вводится зонд в правое предсердие и замеряется давление в правых камерах и насыщение кислородом крови. Для выраженного ДМЖП характерны значительное повышение давления и насыщение кислородом. Это указывает на «обкрадывание» артериальной крови и тканевую гипоксию.
  5. На рентгеновском снимке видно расширение тени сердца за счет обоих желудочков, выбухание дуги легочной артерии, застойные явления в легких.
Рентгенограмма органов грудной клетки

Картина равномерно расширенного сердца

Электрокардиография

  1. Сбор анамнеза. Опрос родителей насчет наследственных заболеваний, наличие сердечных патологий у родственников, течение беременности, принимаемые в первом триместре препараты и перенесенные болезни и т. д.
  2. Врачебный осмотр. Состоит из измерения пульса, аускультации сердца (прослушивания шумов), осмотра цвета кожных покровов и изменения формы грудной клетки, пальпации в области сердца. При ДМЖП этот метод в большинстве случаев уже позволяет поставить диагноз.
  3. Эхокардиография. Дефект отображается в виде разрыва эхосигнала в межжелудочковой перегородке со сбросом, выявленным в режиме непрерывно-волнового и цветного допплера.
  4. МРТ. Проводится при недостаточности сведений ЭхоКГ или смазанности результата.
  5. Катетеризация сердечных полостей. Позволяет проверить гемодинамику малого круга кровообращения, количество, размер и размещение дефектов, наличие сопутствующих аномалий.
  6. Рентгенография. Применяется для диагностики больших ДМЖП и легочной гипертензии. Малые дефекты не отображаются.
  7. ЭКГ. Диагностируются как малые, так и крупные дефекты по отклонению оси.
  8. Лабораторная диагностика. Общий анализ крови берется для определения уровня гемоглобина. Делается при необходимости хирургического вмешательства.

Существуют следующие способы лечения:

  1. Консервативный. Медикаментозная терапия диуретиками и сердечными гликозидами, применение ингибиторов синтеза АПФ, уменьшающих сброс крови через ДМЖП. Лечение сопутствующих заболеваний (анемии, инфекционных процессов).
  2. Хирургический. Рекомендуется больным с ДМЖП, если имеются клинические признаки перегрузки ЛЖ. Операция проводится путем зашивания дефекта или установки заплатки из биоматериала.
  3. Эндоваскулярные вмешательства. Закрытие дефекта с помощью катетера.
  4. Реабилитация. Восстановительное лечение с ограничением физической нагрузки в течение года. Особенно необходимо после операции.

Что можете сделать вы

Родители, обнаружившие у грудничка признаки ДМЖП, должны незамедлительно обратиться за медицинской помощью. Данная патология опасна для жизни младенца, поэтому её терапию следует проводить своевременно. После диагностики и назначения лечения задача родителей – следовать всем полученным от доктора рекомендациям.

Что делает врач

Терапия дефекта межжелудочковой перегородки у новорожденных всегда зависит от того, какими размерами обладает порок, и где он находится. Зачастую небольшие дефекты вверху перегородки затягиваются сами в первые несколько лет жизни малыша. Если этого не происходит, грудничок находится под постоянным медицинским контролем. Если у него появляются симптомы сердечной недостаточности или лёгочной гипертензии, врач назначает медикаментозную терапию.

При наличии крупных дефектов, когда отток крови постоянно осуществляется в правую камеру сердца, проводится хирургическое вмешательство. Операции, при этом, могут проводиться как сразу после рождения ребёнка, так и после того, как ему исполнится 1-2 года. В данном случае всё зависит от тяжести состояния новорожденного.

Хирургическое вмешательство осуществляется двумя основными способами: паллиативным и радикальным. То есть, в первом случае операцию проводят, чтобы предупредить возможные осложнения патологии, а во втором – отверстие в перегородке полностью устраняют с помощью пластики.

При пороках сердца у детей единственным методом радикального лечения является хирургическое вмешательство. При помощи медикаментозной терапии можно уменьшить симптомы заболевания. Это может быть использовано в качестве предоперационной подготовки.

Открытые операции

Операция со вскрытием грудной клетки проводится при тяжелых сочетанных пороках, когда предполагается большой объем вмешательства. Всех пациентов, которым показано лечение, можно разделить на четыре группы:

  1. Больные, состояние которых позволяет выполнить операцию в плановом порядке, то есть в течение года и более.
  2. Дети, которым необходимо провести вмешательство в ближайшие полгода.
  3. Пациенты, нуждающиеся в лечение в течение 1-2 недель.
  4. Крайне тяжелые случаи, когда требуется немедленная операция (в течение 24-48 часов), в противном случае наступает гибель ребенка.

Операции на открытом сердце должен проводить опытный кардиохирург

К сожалению, существует группа ВПС, при которых возможно выполнение только паллиативного вмешательства, то есть временно улучшающего состояние малыша. К ним относят пороки, при которых отсутствуют некоторые отделы (единственный желудочек, полное отсутствие перегородки, недоразвитие клапанов).

Специальный окклюдер, который закрывает дефект в перегородке, модно поставить через прокол в сосуде

При открытом артериальном протоке можно применить технику наложения клипсы на сосуд или его склерозирования при помощи химических веществ. В последнем случае назначают индометацин сразу после рождения. Эффективность этого метода лечения достигает 80-90%.

Выжидательная тактика приемлема при небольших дефектах в строении. Например, открытый артериальный проток может закрыться самостоятельно в течение первых нескольких месяцев жизни. При этом обязательным условием является отсутствие клинических проявлений и ежемесячный УЗИ-контроль.

Некоторые ВПС, например, двустворчатый аортальный клапан, никак себя не проявляют, поэтому специфического лечения не требуют. Ребенок, который родился с пороком сердца такого типа, может вести совершенно нормальную жизнь и даже заниматься спортом.

Дефект межжелудочковой перегородки

Нарушение внутриутробного развития довольно часто проявляется врожденными пороками сердца. Они могут быть несовместимыми с жизнью, но в большинстве случаев возможно выполнение оперативной коррекции анатомических аномалий. Современные диагностические возможности, как правило, позволяют определить грубые нарушения структуры еще в период вынашивания. Поэтому, в случае необходимости, ребенка могут прооперировать в первые часы после рождения.

Также вы можете почитать чем опасна синусовая аритмия при беременности.

При приеме антикоагулянтов важно контролировать количество тромбоцитов в крови.. Все препараты назначаются кардиологом

Принимать медикаменты необходимо по расписанной врачом схеме. Самолечение сердечных пороков сопряжено с опасностью для жизни и здоровья!

Что касается хирургического лечения сердечного порока, то кардиологи и кардиохирурги настоятельно рекомендуют проводить операции в детском возрасте. Суть операции на сердце при ДМЖП заключается в блокировке дефекта с помощью своеобразной «заплатки», которая не допускает смешивания левожелудочковой и правожелудочковой крови. Существует 2 вида операций при ДМЖП:

  1. Катетеризация сердца — нетравматичный способ лечения ДМЖП, проводимый под контролем рентгенаппарата с использованием контрастного вещества. Через бедренную вену пациенту вводится тончайший зонд, который направляется к сердцу, а точнее, к межжелудочковой перегородке. С помощью зонда в перегородку имплантируется сетка, блокирующая дефект. Через некоторое время имплантат зарастает тканью. Преимуществом такой операции является незначительная травматичность и короткий период постоперационного восстановления. Однако катетеризация противопоказана пациентам с аллергией на йод, который является основой контрастного вещества.
  2. Открытая операция на сердце проводится под общим наркозом. Больному вскрывают грудную клетку и подключают к аппарату искусственного кровообращения. Затем разрезается сердце, а в дефект межжелудочковой перегородки внедряется «заплатка» из синтетического материала. После такой операции пациенту нужен длительный восстановительный период.

После операции больной должен регулярно наблюдаться у кардиолога.

В большинстве случаев операции дают положительный результат, поэтому пациенты, перенесшие хирургическое лечение, имеют шансы на полноценную жизнь, продолжительность которой может составлять свыше 60 лет. Если человек с большим дефектом межжелудочковой перегородки не будет прооперирован, вероятная продолжительность его жизни не превысит 27 лет.

Заподозрить наличие у малютки ООО можно после прослушивания сердца с помощью стетоскопа. Если врач слышит систолические шумы, он назначает ребенку УЗИ, поскольку этот метод наиболее предпочтителен для выявления овального окна. Патология нередко выявляется во время плановой эхокардиографии, проводимой всем детям в 1 месяц. В некоторых случаях для уточнения проблемы малышу могут назначать чрезпищеводное УЗИ, а также ангиографию.

УЗ-признаками открытого овального окна выступают:

  • Размер до 5 мм.
  • Положение в средней части перегородки.
  • Непостоянность визуализации отверстия.
  • Обнаружение клапана в левом предсердии.
  • Истонченная межпредсердная перегородка.

Что такое врожденный порок сердца

Овальное окно представляет собой отверстие с клапанной заслонкой, расположенное в перегородке между правым и левым предсердиями. Самое главное отличие данной аномалии от дефекта в межпредсердной перегородке (ДМПП) заключается в том, что овальное окно снабжено клапаном и локализуется непосредственно в области овальной ямки сердца, в то время как при ДМПП именно отсутствует часть перегородки.

Кровообращение у плода происходит иначе, чем у взрослого человека. Во время внутриутробного периода у малыша функционируют так называемые «фетальные» (плодовые) структуры в сердечно-сосудистой системе.

К ним относятся овальное окно, аортальный и венозный протоки. Все эти структуры необходимы по одной простой причине: плод во время беременности не дышит воздухом, а значит, его легкие не участвуют в процессе насыщения крови кислородом.

  • Неплотное закрытие из-за анатомических особенностей строения клапана (он меньше нормы).
  • Неблагоприятные условия внутриутробного развития (прием лекарственных средств, воздействие повышенной радиации, гипоксия).
  • Пороки сердца.
  • Аномальное развитие соединительной ткани миокарда.
  • Тяжелые заболевания легких.
  • Регулярные физические нагрузки.
  • Тромбоэмболия артерии легких.
  • Неблагоприятные экологические условия.
  • Злоупотребление матерью спиртосодержащими напитками и табачными изделиями во время вынашивания ребенка.

На этот счет существует не одна теория и предположение. Но достоверных пока нет. В том случае, если клапан не срастается с окружностью овального окна, говорят об особенности организма. Это подтверждает количество случайных находок во время эхокардиографии.

Бывает, что клапан изначально маленький и не способен полностью закрыть окно. Причиной такого недоразвития может стать любой фактор, влияющий на формирование органов плода:

  • курение и принятие алкоголя матерью
  • работа с вредными и токсическими веществами
  • экология, стрессы.

Основной причиной такой патологии является генетический фактор. Доказано, что незаращение клапанной заслонки сохраняется у людей с предрасположенностью к соединительнотканной дисплазии, что передается по наследству.

Дырочка между желудочками в сердце у новорожденного

Именно по этой причине у данной категории пациентов можно обнаружить и другие признаки снижения прочности и образования коллагена в соединительной ткани (патологическая подвижность суставов, снижение эластичности кожи, пролапс («провисание») сердечных клапанов).

Однако, на незаращение овального окна влияют и другие факторы:

  1. Неблагоприятная экология;
  2. Прием во время беременности некоторых лекарственных препаратов. Чаще всего данную патологию вызывают нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Доказано, что эти препараты вызывают снижение уровня простагландинов в крови, которые ответственны за закрытие овального окна. При этом прием НПВС опасен в поздние сроки гестации, что является причиной, по которой овальное окно не закрылось;
  3. Прием алкоголя, а также курение во время беременности;
  4. Преждевременные роды (у недоношенных детей чаще диагностируется эта патология).
  • Если размеры отверстия не превышают 5-7 мм, то обычно в такой ситуации обнаружение овального окна является находкой при эхокардиографии. Традиционно принято считать, что клапанная заслонка защищает от обратного потока крови. Именно поэтому такой вариант является гемодинамически незначимым и проявляется только при высокой физической нагрузке.
  • Иногда встречаются случаи, когда овальное окно настолько большое (превышает 7-10 мм), что размеров клапана не хватает, чтоб прикрывать данное отверстие. В таких ситуациях принято говорить о «зияющем» овальном окне, что по клиническим признакам может практически не отличаться от ДМПП. Поэтому в этих ситуациях граница весьма условна. Однако, если рассматривать с точки зрения анатомии, то при ДМПП нет клапанной заслонки.

Так называют особенность строения перегородки внутри сердца, которая имеется у всех деток во время внутриутробного развития и зачастую выявляется у новорожденного. Все дело в том, что у плода сердце функционирует несколько иначе, чем у грудничка или взрослого.

В частности, в перегородке, разделяющей предсердия, имеется отверстие, называемое овальным окном. Его присутствие связано с тем, что легкие плода не работают, и потому крови в их сосуды поступает мало.

Тот объем крови, который у взрослого выбрасывается из правого предсердия в вены легких, у плода переходит через отверстие в левое предсердие и переносится к более активно работающим органам малыша – головному мозгу, почкам, печени и другим.

Такое окно от левого желудочка отделяет небольшой клапан, созревающий полностью к началу родов. Когда младенец совершает первый вдох и его легкие раскрываются, после чего к ним приливает кровь, что сопровождается повышением давления внутри левого предсердия.

В этот момент происходит закрывание овального окна клапаном, а далее он постепенно срастается с перегородкой. Если окно закрывается раньше времени, еще внутриутробно, это грозит сердечной недостаточностью и даже гибелью ребенка, поэтому наличие отверстия важно для плода.

В некоторых случаях размеры клапана недостаточны для закрывания всего овального окна, из-за чего отверстие остается незначительно открытым на всю жизнь, а кровь в небольшом объеме периодически из малого круга сбрасывается в большой круг кровообращения.

Такую ситуацию наблюдают у 20-30% деток.

Открытое овальное окно в сердце у ребенка

Овальное окно, которое не закрылось полностью после рождения, не считают дефектом перегородки, которая разделяем предсердия, поскольку дефект является проблемой намного серьезнее. Он считается врожденным пороком, а ООО относят к малым аномалиям, представляющим лишь индивидуальную особенность.

Дефект межжелудочковой перегородки Врачи ставят такой диагноз, когда нарушена перегородка между правым и левым желудочками.

Если отверстие до конца не закрылось, то патология может не проявляться определенными симптомами. Степень опасности определяет лечащий специалист.

У грудничка аномальное явление можно заподозрить по следующим симптомам:

  • Цианоз — синюшная окраска губ, носа, пальцев, особенно это проявляется во время кашля, натуживания, плача.
  • Бледность кожи.
  • Учащенное сокращение сердца у новорожденного.

При нарушениях у взрослых посинение губ проявляется при воздействии ряда факторов:

  • Сильные физические перегрузки, занятия спортом.
  • Нагрузки, которые способствуют увеличению давления в легочных сосудах (задержка дыхания, плавание).
  • Легочные патологии (воспаление легких, эмфизема, астма).
  • Пороки сердца.

Если открытие превышает 7 мм, это проявляется рядом внешних признаков:

  • Регулярные обморочные состояния.
  • Проявление синюшности кожных покровов даже при незначительных физических нагрузках.
  • Общее недомогание.
  • Частые головокружения.
  • Нарушения физического развития.

Электрокардиография

Клинические проявления больших и малых изолированных дефектов межжелудочковой перегородки различны. Малые дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) имеют диаметр менее 1 см и встречаются в 25-40% от числа всех ДМЖП. Проявляются нерезко выраженной утомляемостью и одышкой при нагрузке. Физическое развитие детей, как правило, не нарушено. Иногда у них определяется слабо выраженное куполообразное выпячивание грудной клетки в области сердца — «сердечный горб». Характерным клиническим признаком малых дефектов межжелудочковой перегородки служит аускультативно выявляемое наличие грубого систолического шума над областью сердца, который фиксируется уже на первой неделе жизни.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки, имеющие размеры более 1/2 диаметра устья аорты или более 1 см, проявляются симптоматически уже в первые 3 месяца жизни новорожденных, приводя в 25-30% случаев к развитию критического состояния. При больших дефектах межжелудочковой перегородки отмечается гипотрофия, одышка при физической нагрузке или в покое, повышенная утомляемость. Характерны затруднения при кормлении: прерывистое сосание, частые отрывы от груди, одышка и бледность, потливость, пероральный цианоз. В анамнезе у большинства детей с дефектом межжелудочковой перегородки — частые респираторные инфекции, затяжные и рецидивирующие бронхиты и пневмонии.

В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности, у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам. Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера). На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).

При обследовании выявляется «сердечный горб», развитый в меньшей или большей степени; тахикардия, расширение границ сердечной тупости, грубый интенсивный пансистолический шум; гепатомегалия и спленомегалия. В нижних отделах легких выслушиваются застойные хрипы.

В зависимости от размера, дефекты разделяют на:

  • Малые. В сравнении с аортой их размер небольшой, всего 1-3 мм. Преимущественно находятся в мышечной области внизу перегородки. Сопровождаются сильным шумом, но не несут особой угрозы. Такие патологии называют болезнью Толочинова-Роже. Они зарастают со временем и не вызывают никаких неприятностей. Исключение, когда малый дефект является множественным, то есть межжелудочковая перегородка становится похожа на дуршлаг или сыр. Это состояние довольно тяжелое. Патология малых размеров не опасна, особого наблюдения за ней не требуется. На протяженность жизни малый дефект не влияет, но есть риск эндокардита вследствие попадания инфекции.
  • Средние. От 4-х мм до 1 см. При средних размерах развивается сердечная недостаточность. Впоследствии дыра может затянуться или уменьшиться, тогда наступит улучшение.
  • Большие. Если вовремя не провести операцию, дети с ДМЖП больших размеров (от 1 см) не доживают до подросткового возраста, а если выживают, то имеют симптомы правой и левой желудочковой недостаточности.

Клинические проявления больших и малых изолированных дефектов межжелудочковой перегородки различны. Малые дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) имеют диаметр менее 1 см и встречаются в 25-40% от числа всех ДМЖП. Проявляются нерезко выраженной утомляемостью и одышкой при нагрузке. Физическое развитие детей, как правило, не нарушено. Иногда у них определяется слабо выраженное куполообразное выпячивание грудной клетки в области сердца – «сердечный горб». Характерным клиническим признаком малых дефектов межжелудочковой перегородки служит аускультативно выявляемое наличие грубого систолического шума над областью сердца, который фиксируется уже на первой неделе жизни.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки, имеющие размеры более 1/2 диаметра устья аорты или более 1 см, проявляются симптоматически уже в первые 3 месяца жизни новорожденных, приводя в 25-30% случаев к развитию критического состояния. При больших дефектах межжелудочковой перегородки отмечается гипотрофия, одышка при физической нагрузке или в покое, повышенная утомляемость. Характерны затруднения при кормлении: прерывистое сосание, частые отрывы от груди, одышка и бледность, потливость, пероральный цианоз. В анамнезе у большинства детей с дефектом межжелудочковой перегородки – частые респираторные инфекции, затяжные и рецидивирующие бронхиты и пневмонии.

В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности, у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам. Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера). На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).

При обследовании выявляется «сердечный горб», развитый в меньшей или большей степени; тахикардия, расширение границ сердечной тупости, грубый интенсивный пансистолический шум; гепатомегалия и спленомегалия. В нижних отделах легких выслушиваются застойные хрипы.

Особенности

Если открытый клапан выступает изолированной проблемой и других пороков сердца у ребенка нет, клиническая картина достаточно скудная. Заподозрить ООО у младенца можно по:

  • Выявлению учащенного сердцебиения.
  • Изменениям цвета носогубного треугольника (он становится синим либо серым) во время кормления или плача.
  • Одышке.
  • Плохому аппетиту.
  • Малой прибавке в весе.

В подростковом периоде, когда организм активно растет и происходит гормональная перестройка, ООО у детей проявляется:

  • Слабостью.
  • Ощущениями перебоев в сердечном ритме.
  • Повышенной утомляемостью.
  • Эпизодами головокружений.
  • Периодически появляющимися беспричинными обмороками.

Опасность и осложнения патологии

Небольшие размеры дефекта межжелудочковой перегородки протекают без каких-либо проблем. Даже могут самостоятельно закрыться в детском возрасте. Осложнения возникают при крупном дефекте, отсутствии своевременного лечения. Они вызывают ситуации, опасные для жизни.

Ознакомьтесь со статьей:сердце в разрезе
Операция при врожденном пороке сердца

Необратимые изменения в легочной ткани или синдром Эйзенменгера возникает как в раннем детстве, так и во взрослом состоянии. При этой патологии налаживается постоянный сброс крови из правого желудочка в левый, который не компенсируется даже во время систолического сокращения сердца, потому что правый желудочек становится сильнее левого.

Сердечная недостаточность возникает после стадии гипертрофии мышечного слоя желудочков в связи с отсутствием энергетических запасов, нарушением поступления потенциальных источников энергии. Сердце теряет возможность перекачивать кровь. Поэтому формируются признаки как левожелудочковой, так и правожелудочковой недостаточности.

Из-за повышенной возможности попадания в полость сердца эмболов из хронических и острых гнойных очагов (ангина, кариозные зубы, тромбофлебит) значительно возрастает риск инфекционного воспаления внутреннего слоя сердца (септического эндокардита).

Попадание тромбов в сосуды головного мозга вызывает закупорку поступления крови. Это приводит к инсульту в молодом возрасте.

Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки

Малые дефекты закрываются самостоятельно у 25-60 % детей до пятилетнего возраста. Для средних размеров такой показатель гораздо меньше (10%). Закрытие обеспечивается тканью соседнего клапана. Во время роста сердца уменьшается влияние маленького дефекта на кровообращение.

Однако для больших дефектов прогноз не столь утешителен. Без своевременной операции до года умирают 1/10 пациентов, во взрослом состоянии средняя продолжительность жизни не превышает сорока лет.

Многие родители переживают, что «дырка в сердце», как они называют ООО, будет угрожать жизни ребенка. На самом деле такая проблема не является опасной для малыша и большинство деток с незакрытым окном чувствуют себя вполне здоровыми. Важно лишь помнить о некоторых ограничениях, например, в отношении экстремальных видов спорта или профессий, при которых нагрузка на организм повышается. Также немаловажно каждые 6 месяцев обследовать малыша у кардиолога с проведением УЗ исследования.

Если овальное отверстие осталось открытым после пятилетия ребенка, наиболее вероятно, что оно уже не зарастает и будет у ребенка до конца жизни. При этом такая аномалия почти не сказывается на трудовой деятельности. Она станет препятствием лишь для получения профессии водолаза, летчика или космонавта, а также для сильных спортивных нагрузок, например, занятий тяжелой атлетикой или борьбой. В школе ребенок будет отнесен во вторую группу здоровья, а при призыве мальчика с ООО засчитают к категории Б (есть ограничения при военной службе).

Среди редко встречающихся осложнений ООО в детском возрасте может возникнуть эмболия. Так называют попадание в кровоток пузырьков газа, частиц жировой ткани либо кровяных тромбов, например, при травмах, переломах или тромбофлебите. Эмболы при попадании в левое предсердие перемещаются к сосудам в головном мозгу и становятся причиной повреждений мозга, иногда летальных.

Узнать еще больше об открытом овальном окне вы можете из следующего видео.

Оцените статью
Adblock detector