Леннокса гасто синдром википедия

Эпилепсия

Патогенез нарушения

Хотя первые симптомы возникают у детей в возрасте от двух до восьми лет, выделяют отдельную фокус-группу больных, у которых заболевание проявляется в 4-6-летнем возрасте.

В некоторых случаях болезнь трансформируется из синдрома Веста, диагноз которого ставят деткам до года. Тогда синдром будет развиваться по одному из сценариев:

  • инфантильные спазмы синдрома Веста сменяются тоническими приступами, пропуская скрытую форму и переходят в синдром Леннокса-Гасто;
  • детские спазмы синдрома Веста проходят, отмечается улучшение психомоторного развития.

Комплекс провоцирующих факторов

На сегодняшний день конкретные причины, провоцирующие этот вид эпилепсии не известны. К факторам риска можно отнести:

  • кислородное голодание плода в пренатальном периоде;
  • поражения головного мозга ребёнка в пренатальный и натальный период — преждевременные роды, физиологическое недоразвитие;
  • инфекционные поражения мозга вследствие краснухи, энцефалита, менингита;
  • кортикальная дисплазия — нарушение строения коры головного мозга;
  • туберозный склероз — доброкачественные опухоли во множестве тканей и органов.
  • идиопатический фактор — болезнь развивается по неизвестным причинам;
  • генетическая предрасположенность.

Причины синдрома Леннокса-Гасто

Этиология развития заболевания до конца не изучена. В большинстве случаев недуг провоцируется генетическими патологиями, возникающими внутриутробно или в первый год жизни ребенка. Болезнь может образоваться на фоне гипоксии плода, внутриутробных инфекций (краснухи, цитомегалии, простого герпеса, токсоплазмоза), родовой травмы, недоношенности, асфиксии новорожденного, тяжелых инфекционных заболеваний (менингита, энцефалита), гидроцефалии, кортикальной дисплазии, гипоплазии мозолистого тела, метаболических нарушений, туберозного склероза. У некоторых пациентов недуг проявляется при прогрессировании синдрома Веста.

Характеристика припадков

Дети с синдромом Леннокса-Гасто подвергаются частым приступам эпилептических припадков в тяжёлой форме. Клиническая картина болезни выглядит следующим образом:

  1. Атонические припадки. Возникает внезапное снижение тонуса на несколько секунд, также может отмечаться кратковременное нарушение сознания. В случае минимальной длительности приступа симптомы имеют вид подгибания коленей, повисания головы или даже кивка, при длительном припадке ребёнок может полностью терять сознание и падать.
  2. Тонические припадки. Тонус мышц повышается, они приобретают ригидность. Припадок может продолжаться от нескольких секунд до нескольких минут. Зачастую наступают в момент перехода от сна к бодрствованию. Если ребёнок в этот момент не спит, он может упасть в связи с потерей сознания.
  3. Абсансные припадки. Сознание «отключается» на несколько секунд, при этом ребёнок замирает, взгляд фокусируется в одной точке. Также наблюдаются подёргивания век. Падения при таких припадках не происходят, приступ проходит внезапно. Очень часто такие приступы остаются невыявленными в течение нескольких лет.
  4. Миоклонические припадки. Проявляются в виде непроизвольных вздрагиваний рук и ног, реже — всего тела. При этом больной может падать или ронять из рук предметы.
У некоторых детей первым симптомом заболевания может быть приступ с продолжительностью до полу — часа или же продолжительные непрерывные приступы. Это экстренное состояние, которое требует неотложной медицинской помощи.

У многих детей с болезнью Леннокса-Гасто присутствует умственное недоразвитие, и как следствие — трудности в обучении, а также когнитивные (поведенческие) расстройства, например, отсутствие чувства самосохранения, демонстративность, импульсивность.

Симптомы синдрома Леннокса-Гасто

Первые признаки патологии возникают на фоне задержки умственного и психического развития. Криптогенная форма манифестирует на фоне благоприятного общего состояния. Заболевание проявляется атипичными абсансами, атоническими, миоклоническими и тоническими пароксизмами. При атонических приступах наблюдается кратковременная утрата тонуса мышц.

Для локальных пароксизмов характерно внезапное подгибание коленей, кивки головой и выпадение предметов из рук. Как правило, атонические эпизоды молниеносны и продолжаются лишь несколько секунд. Миоклонические приступы характеризуются локальными мышечными подергиваниями. Отмечаются симметричные стереотипные серийные пароксизмы.

При тонических приступах кратковременно отключается сознание. Во время пароксизма могут возникать: тахикардия, цианоз, слезотечение, апноэ и гиперсаливация. Для атипичных абсансов характерно частичное нарушение сознания. Если абсансы кратковременны, родители и педагоги могут их не заметить. У всех пациентов отмечается задержка психомоторного развития различной выраженности. Клиническая картина может дополняться агрессивностью, гиперактивностью, эмоциональной лабильностью.

Диагностика болезни

Пациента консультируют невролог и эпилептолог. Чтобы установить и подтвердить диагноз, врач анализирует клинические признаки, собирает анамнестическую информацию, проводит неврологический осмотр и направляет больного на дополнительные обследования. В рамках диагностики могут выполнять электроэнцефалографию, компьютерную, магнитно-резонансную и позитронно-эмиссионную томографию.

Диагноз заболевания ставится на основе проведения таких мероприятий:

  1. Сбор анамнеза — в каком возрасте появились первые симптомы, как проходили роды, имелись ли в семье больные эпилепсией, как протекало умственное и физическое развитие ребёнка.
  2. Неврологическое обследование — беседа с ребёнком, использование специальных тестов и шкал для выявления задержки в умственном развитии.
  3. Электроэнцефалография — анализ электрической активности в головном мозге. У больных обнаруживаются диффузные медленные острые волны. Процедура проводится в течение целого дня в состоянии бодрствования и покоя, что позволяет отследить частоту приступов.
  4. МРТ и КТ — послойное обследование строения мозга с целью обнаружения повреждения его структур.

Лечение заболевания Леннокса-Гасто предполагает использование нескольких методов.

Медикаментозная терапия

Цель терапии — снижение частоты приступов. Препараты подбираются индивидуально с учётом минимального возникновения побочных эффектов.

Назначаются следующие противосудорожные препараты:

  • Клобазам;
  • Руфинамид;
  • Дивальпроат натрия;
  • Ламотриджин;
  • Топирамат;
  • Депакин;
  • Карбамазепин;

Зачастую применение одного средства не даёт нужных результатов. Препараты назначаются комплексно, и приём строго контролируется лечащим врачом.

Хирургическое лечение

В случае отсутствия положительного эффекта после проведения медикаментозной терапии, проводится хирургическое лечение с использованием различных методов:

  1. Имплантация стимулятора блуждающего нерва. Выполняется посредством вшивания в области ключицы специального устройства с электродом, передающим электрические импульсы на блуждающий нерв. Этот метод позволяет снизить количество припадков. Как показывает практика, более чем у половины пациентов благодаря этому методу частота приступов заметно снижается.
  2. Имплантация RNS-стимулятора под кожу головы, который генерирует электроды в область мозга. Электроды непрерывно фиксируют электрическую активность мозга, и в момент начала приступа стимулятор подаёт электрические импульсы, которые подавляют эпилептический очаг.
  3. Каллозотомия — рассечение мозолистого тела, которое представляет собой пучок нервов, соединяющий между собой полушария мозга и передающий эпилептические импульсы из одной части мозга в другую. После проведённой операции приступы не пропадают совсем, но становятся менее интенсивны, т. к. импульсы не генерируются из одного полушария в другое. Обычно такое лечение применяется в случаях неконтролируемых эпилептических припадков.

Особенности питания

Очень часто наряду с другими терапевтическими методами применяется кетогенная диета. Она представляет собой снижение потребления углеводов и увеличение потребления жиров.

Кроме этого, рекомендуются продукты с низким гликемическим индексом, т. е. те, которые снижают уровень сахара в крови. К ним относятся: фрукты, овощи, бобовые, цельнозерновые продукты, обезжиренное молоко.

Во время такой диеты врач должен контролировать возможность уменьшения доз принимаемых препаратов.

Осложнения и прогноз

Заболевание в большинстве случаев имеет неблагоприятный прогноз. Около 10% больных умирают в возрасте десяти лет, это связано с тяжёлыми травмами во время приступов.

Практически у всех больных детей наблюдается умственная отсталость в той или иной степени, половина больных не способны к самообслуживанию.

Также к осложнениям можно отнести:

  • устойчивость припадков в связи с резистентностью к лечению;
  • сохранность умственного дефекта, который не исчезает;
  • расстройство социальной и трудовой адаптации.

Предупредить возникновение данного заболевания невозможно. Основными профилактическими мерами в данном случае можно считать:

  1. Поддержание высокого качества жизни — здоровый образ жизни, полноценный восьмичасовой сон, правильное питание, избегание влияния стрессовых факторов.
  2. Квалифицированное лечение на протяжении всей жизни. Ни в коем случае нельзя самостоятельно менять схему лечения или прерывать его.
Оцените статью
Adblock detector