Миелома кожи симптомы

Сердце и его болезни

Причины и факторы риска

Причины миеломной болезни не выяснены. Довольно часто определяются разнотипные хромосомные аберрации. Имеет место наследственная предрасположенность к развитию миеломной болезни. Подъем заболеваемости связан с влиянием радиоактивного облучения, химических и физических канцерогенов. Миеломная болезнь часто выявляется у людей, имеющих контакт с нефтепродуктами, а также у кожевенников, столяров, фермеров.

Перерождение клеток лимфоидного ростка в миелому начинается в процессе дифференцировки зрелых B-лимфоцитов на уровне проплазмоцитов и сопровождается стимуляцией определенного их клона. Ростовым фактором миеломных клеток служит интерлейкин-6. При миеломной болезни обнаруживаются плазмоциты различной степени зрелости с чертами атипизма, отличающиеся от нормальных большим размером ({amp}gt;40 мкм), бледной окраской, многоядерностью (нередко 3-5 ядер) и наличием нуклеол, бесконтрольным делением и длительным сроком жизни.

Разрастание миеломной ткани в костном мозге приводит к деструкции кроветворной ткани, угнетению нормальных ростков лимфо- и миелопоэза. В крови снижается количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Миеломные клетки не способны полноценно выполнять иммунную функцию из-за резкого снижения синтеза и быстрого разрушения нормальных антител. Факторы опухоли дезактивируют нейтрофилы, снижают уровень лизоцима, нарушают функции комплемента.

Локальная деструкция костей связана с замещением нормальной костной ткани пролиферирующими миеломными клетками и стимуляцией остеокластов цитокинами. Вокруг опухоли формируются очаги растворения костной ткани (остеолиза) без зон остеогенеза. Кости размягчаются, становятся ломкими, значительное количество кальция выходит в кровь. Парапротеины, поступая в кровяное русло, частично депонируются в различных органах (сердце, легких, ЖКТ, дерме, вокруг суставов) в виде амилоида.

Точная причина отчего возникает болезнь неизвестна. Однако заболевание начинается с одной аномальной плазматической клетки, которая быстро размножается в костном мозге.

Полученные раковые клетки миеломы не имеют нормального жизненного цикла. Вместо того, чтобы размножаться и умирать, они продолжают бесконечно делиться. Это разрушает тело и ухудшить производство здоровых клеток. В основном у больных имеется к заболеванию генетическая предрасположенность.

А вот, что провоцирует развитие множественной миеломы:

  • генетическая предрасположенность;
  • химическое и радиационное излучение;
  • постоянная антигенная стимуляция;
  • ожирение, так как нарушается обмен веществ;
  • мужской пол, развитие болезни происходит при снижении количества мужских половых гормонов;
  • бактериальные и вирусные инфекции;
  • хирургические вмешательства.

Досконально изучить причины появления миеломной болезни ученым не удалось, но уже установлены факторы, способные спровоцировать развитие онкологического процесса:

  • престарелый возраст;
  • хронические заболевания крови;
  • частые инфекционные заболевания;
  • нефропатия (инфекции мочеполовой системы);
  • длительное ионизирующее излучение;
  • проживание в плохой экологической среде;
  • работа, подразумевающая регулярный контакт с токсинами и химикатами;
  • наследственность и генетическая предрасположенность к онкопроцессам;
  • наличие вредных привычек, в частности курение и пристрастие к спиртным напиткам;
  • регулярные стрессы и эмоциональные всплески.

Главным провоцирующим фактором считается нарушение B-лимфоцитов в плазмоциты во время трансформации по организму. Из-за такого сбоя начинает стремительно увеличивается число аномальных плазмоцитов, образующих миеломные клетки внутри костей. По мере течения болезни патологические клетки замещают нормальные, из-за чего постепенно кровь начинает плохо сворачиваться, а иммунитет ухудшаться.

Нормальные плазматические клетки помогают обеспечивать иммунитет организма. Защитная система человека содержит несколько видов клеток для борьбы с инфекцией. Основными из них являются лимфоциты, которые делятся на клетки В и Т. Функция В-клеток состоит в защите от патогенных бактерий, функция Т-клеток – обеспечивать борьбу с вирусами.

Если происходит сбой, начинает бесконтрольно увеличиваться количество плазматических клеток. В результате часто происходит образование миеломных опухолей.

Появление таких опухолей сопровождается поражением костного мозга. При этом они возникают в разных местах, что и дало название болезни «множественная миелома».

Со временем клетки опухоли замещают клетки костного мозга. В результате этого снижается уровень красных кровяных телец, тромбоцитов. У человека развивается анемия, снижается иммунитет. Это способствует обострению хронических болезней, затруднению выздоравливания и другим проявлениям снижения защитных сил организма.

Миелома кожи симптомы

Точная причина развития множественной миеломы не известна. Согласно статистике, установлены факторы, которые повышают риск возникновения данного заболевания:

  • возраст старше 40 лет; количество больных более молодого возраста составляет лишь около 1% от всех случаев заболевания;
  • радиационное воздействие;
  • наследственная предрасположенность;
  • расовая принадлежность; миелома чаще всего встречается у представителей афроамериканцев;
  • профессиональная деятельность, которая связана с горнодобывающей и нефтяной промышленностью;
  • патологические нарушения ДНК.

Причина, по которой происходит озлокачествление плазматических клеток, не установлена. Предположительно, имеет место генетическая предрасположенность. В качестве мутагенных факторов могут выступать вирусные инфекции, ионизирующая радиация (в том числе лучевая терапия), канцерогены, цитостатические препараты (химиотерапия), хроническая интоксикация. У 10% людей, страдающих моноклональной гаммапатией, она трансформируется в миеломную болезнь.

К предрасполагающим факторам относятся все то, что оказывает подавляющее действие на иммунную систему: ожирение, вредные привычки, нездоровый образ жизни, стрессонеустойчивость и т. д.

На данный момент миеломная болезнь имеет причины развития. По некоторым расчетам это связано с рядом факторов:

  • разнотипные хромосомные аберрации, которые наблюдаются чаще всего;
  • наследственный фактор, располагающий к возникновению патологии если ей болел кто-то в семье;
  • влияние вредных веществ, канцерогенов, радиации, ионное излучение;
  • контактирование с нефтепродуктами, асбестом, бензолом.

Возрастной фактор. В основном болезнь поражает пенсионеров и людей пожилого возраста. Случаи, когда патология развивается у людей, не достигших 40-ка лет есть, но они достаточно редки.

Рассовая принадлежность. Темнокожее население по сравнению с белокожим в два раза чаще сталкивается с миеломой.

Будем надеяться, что в будущем генетические исследования помогут утверждать о достоверных причинах возникновения миеломной болезни, и смогут определить связь мутировавших генов с клетками опухоли. Ведь у пациентов чаще замечают активацию некоторых онкогенов и подавление генов супрессоров, которые в норме должны блокировать рост опухоли.

Профилактика множественной миеломы

Поскольку не известны точные причины, которые провоцируют множественную миелому, то и конкретных советов по предупреждению данного заболевания нет. К общим рекомендациям относится:

  • Сохранение оптимальной массы тела.
  • Уменьшение контакта с сильнодействующими вредными химическими соединениями, особенно, если есть плохая наследственность.
  • Отказ от вредных пристрастий.
  • Улучшение общего состояния здоровья, укрепление иммунитета (правильное питание, прием витаминных комплексов, регулярные занятия спортом, ведение здорового образа жизни).

Множественная миелома (миеломная болезнь) – это злокачественное заболевание, образование опухолей, которые развиваются из В-клеток крови и поражают костный скелет, разрушающе воздействуя на кости. Важно понимать природу развития болезни, причины, которые ее спровоцировали и знать симптомы проявления.

Так, при нормальном функционировании организма, вырабатываются защитные плазматические клетки, которые поддерживают иммунитет человека. Для борьбы с заболеваниями задействуются, как правило, лимфоциты, которые делятся на Т-клетки (защищают от вирусов) и В-клетки (обеспечивающие защиту от инфекции).

Иногда случаются сбои в работе организма и плазматические клетки начинают активное деление, что приводит к значительному их увеличению и образованию миеломных разрастаний (опухолей), которых весьма много, из-за чего болезнь и получила название «множественная миелома». В первую очередь злокачественные образования поражают костный мозг, постепенно замещая нормальные клетки, что нарушает процесс выработки тромбоцитов. Это приводит к развитию ряда других заболеваний: анемии, ухудшению иммунитета. Кроме того, опухоли поражают костную ткань, разрушая ее изнутри.

Обычно при множественной миеломе прогноз неблагоприятный. Почти у всех пациентов удается достичь ремиссии на два или три года, в лучшем случае этот период можно увеличить еще на два года. Без адекватного лечения миеломы, продолжительность жизни пациентов составляет не более двух лет. Полное выздоровление возможно только в случае солитарной формы онкопатологии.

Пустоты в позвонках

Специфических способов для профилактики образования миеломной опухоли нет. Людям, попадающим в зону риска заболеваемости, рекомендуется регулярно проходить профилактический осмотр, для своевременного обнаружения патологии. Стоит тщательно следить за своим здоровьем, вести активный образ жизни и избавиться от вредных привычек.

Профилактика миеломной болезни заключается в избегании контакта с канцерогенами и токсичными веществами и поддержании здорового образа жизни.

Миеломная болезнь имеет длительное течение. От первых симптомов заболевания до ярких клинических признаков проходит 10-20 лет.

  • Костно – мозговой синдром проявляется лизисом костей. В основном поражается позвоночник, плоские кости, проксимальные отделы трубчатых костей. Дистальные отделы поражаются крайне редко. Больные жалуются на боли в костях, частые переломы. При перкуссии боль в конечностях.
  • Триада Калера (остеопороз со спонтанными переломами, болью, опухолями) патогномонично для этих больных.
  • Характерно нарушение в работе центральной нервной системы вплоть до развития параплегии (полной обездвиженности в конечностях), слабость, утомляемость. Из-за отложения амилоида в костях черепа возможны нарушения в работе черепных нервов. Характерным является поражение периферических нервов конечностей и нарушение чувствительности по типу «перчаток и носок». Отсутствие чувствительности в дистальных отделах конечностей.
  • Почечная недостаточность может быть вызвана высоким уровнем белка M в организме.
  • Синдром иммуноглобулинопатии. Начинает синтезироваться белок амилоид. В процессе мочеобразования он активно реабсорбируется почками, повреждая их. В моче нарастает протеинурия (белок Бенс-Джонса). Постепенно снижается концентрационная и фильтрационная функция почек, появляются отёки, положительный симптом поколачивания (боли в пояснице при поколачивании кулаком по этой области).
  • Синдром иммунодефицита. Нормальный белок начинает заменяться патологическим. Синтез антител и компонентов иммунитета нарушается. В результате постепенно нарастает дефект гуморального иммунитета. Больные становятся незащищенными от бактериальных и вирусных инфекций. Характерно появление оппортунистических инфекций. Любой контакт с инфекционным агентом приводит к развитию заболевания
  • Синдром повышенной вязкости: повышенная кровоточивость, синдром Рейно (нарушение микроциркуляции в дистальных сегментах конечностей), кровоизлияния в сетчатку, снижение кровоснабжения в головном мозге, возможно развитие ДВС – синдрома.
  • Гиперкальциемия. В результате повышенной активности остеокластов (клеток, которые разрушают кости) в кровь выделяется большое количество кальция. Симптомы гиперкальциемые – тошнота, рвота, судороги. Характерно нарушение сердечной проводимости: увеличивается интервал QRS и Т, снижение АВ-проводимости, вплоть до АВ-блокады. Образование камней в почках. Это связано с отложением кальция, снижается фильтрация и реабсорбция. Почка сморщивается.
  • Поражение внутренних органов: спленомегалия, гепатомегалия, язвенное поражение желудка. В различных органах и тканях откладывается амилоид, что приводит к нарушению их работы. Характеры боли в сердце, расширение границ сердечной тупости, глухость тонов. Боли в мышцах могут носить постоянный характер.
  • Анемический синдром. Опухолевые клетки со временем вытесняют нормальный росток кроветворения. Снижается количество гемоглобина, эритроцитов. Кожные покровы покрывается кровянистыми пятнами и бледнеет (см. 2 фото выше), возникает постоянное чувство слабости. Волосы и ногти становятся ломкими.

Существует два основных типа множественной миеломы, которые классифицируются по их влиянию на организм.

Ленивым миелома не вызывает каких – либо заметных симптомов. Обычно развивается медленно и не вызывает костных опухолей. Наблюдается только небольшое увеличение M-белков и M-плазменных клеток.

Одиночный плазмоцитом вызывает опухоль с образования, как правило , в костях. Он обычно хорошо реагирует на лечение, но нуждается в тщательном мониторинге.

Методы лечения включают:

  • локальное облучение опухоли костного мозга;
  • стационарная химиотерапия;
  • высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга.

Миелома кожи симптомы

Начальная тактика ведения пациента определяется его возрастом, наличием или отсутствием тяжёлых сопутствующих заболеваний.

При возрасте пациента до 65 лет и отсутствии тяжёлых патология применяют высокодозную химиотерапию с трансплантацией костного мозга. Локальное облучение миеломы в основном используется в качестве паллиативного метода лечения, особенно при выраженной болезненности в области скелета.

Химиотерапия является наиболее популярным методом лечения множественной миеломы. Препараты может назначать только врач – химиотерапевт.

Во время терапии надо постоянно следить за состоянием пациента и картиной крови.

Различают следующие подходы в химиотерапии:

  • монохимиотерапия – лечение одним препаратом;
  • полихимиотерапия – использование более двух лекарственных средств.

Алкеран (Мелфалан) – противоопухолевое, цитостатическое средство

Побочные действия:

  • диспептические явления: тошнота, рвота;
  • кожный зуд;
  • аллергические реакции;
  • пневмофиброз;
  • снижение функции яичников.

Преднизолон – гормональное средство. Обладает иммунодепрессивным эффектом. Снижает синтез белка в плазме крови, усиливает катаболизм белка в мышцах. Назначается с целью профилактики побочных действий химиотерапии.

Циклофосфан – противоопухолевое средство.

Винкристин – противоопухолевое средство растительного происхождения. Он блокирует вещества, необходимые для синтеза плазмоцитов. Винкристин вводят непрерывно внутривенно в течении суток.

Побочные действия:

  • судороги;
  • тошнота, рвота;
  • крапивница;
  • дизурия, задержка мочеиспускания.

Адриабластин – антибиотик, который обладает противоопухолевой активностью. Снижает рост и активность неопластических клеток. Под воздействием адриабластина образуются свободные радикалы, которые воздействуют на оболочку клеток.

Миелома кожи симптомы

Побочные действия:

  • флебиты;
  • дерматиты;
  • нарушение проводимости сердца;
  • аллергические реакции
  • боли в области сердца.

После курса химиотерапии больным назначают Интерферон для поддержания иммунитета. При возникновении анемии необходимо переливание эритроцитарной массы.

Бортезомиб (Bortezomibum) – является новым препаратом в лечении заболевания. Его механизм действия – стимуляция апоптоза. Вводят внутривенно в условиях стационара.

Схемы сочетания препарата:

  • схема VAD. В нее входят три препарата: винкристин, дексаметазон, доксорубицин;
  • схема VBMCP. В нее входят 5 препаратов: преднизолон, мелфалан, циклофосфамид, винкристин, кармустин.

Признаки эффективности терапии:

  • заживление переломов;
  • увеличение эритроцитов и гемоглобина в крови;
  • уменьшение размеров опухоли;
  • уменьшение количества плазмоцитов в крови.

Локальная лучевая терапия показана больным с высоким риском перелома. Особенно в опорных частях скелета: позвоночник, кости таза.

К сожалению, даже после эффективной терапии и достижении полной ремиссии высок риск рецидивов. Это связано с тем, что в состав опухоли входят разнообразные клетки, которые после прекращения химиотерапии начинают вновь делиться.

Миеломная болезнь характеризуется множественными поражениями, прежде всего, плоских костей, в том числе костей черепа

Обезболивающая терапия проводится в несколько этапов. Для устранения несильной боли используются нестероидные противовоспалительные препараты:

  • Спазмалгон;
  • Ибупрофен;
  • Индометацин.

При сильной боли и неэффективности НПВС (нестероидные противовоспалительные препараты) назначают опиоидные анальгетики:

  • Кодеин;
  • Трамадол;
  • Просидол.

При длительном использовании могут вызвать наркотическую зависимость, поэтому использовать их необходимо с осторожностью. При нестерпимой боли назначают опиоиды сильного действия:

  • Морфин;
  • Налоксон;
  • Бупренорфин.

Магнитотурботрон – это воздействие магнитным полем низкой частоты. Он уменьшает побочные эффекты химиотерапии, уменьшает боль, нарушает деление плазмоцитов. Курс проводят 2 раза в год.

Электросон – воздействие на структуры мозга токами низкой частоты. Токи уменьшают боль, обладают успокаивающим эффектом.

Формы

Существует несколько классификаций ММ.

По клиническим проявлениям:

  • симптоматическая;
  • бессимптомная (тлеющая);
  • моноклональная гаммапатия неопределенного значения (MGUS, Monoclonal gammopathy of undetermined significance).

По клеточному составу:

  • пламоцитарная;
  • плазмобластная;
  • полиморфноклеточная;
  • мелкоклеточная.

Исследование миеломы

В зависимости от распространенности очагов:

  • очаговая;
  • диффузно-очаговая;
  • диффузная.

В зависимости от типа продуцируемого парапротеина:

  • G-миелома (75% всех случаев);
  • А-миелома;
  • D-миелома;
  • Е-миелома;
  • миелома Бенс-Джонса;
  • М-миелома;
  • несекретирующая (последние две относятся к редким формам).

По течению:

  • медленно прогрессирующие;
  • быстро прогрессирующие.

По Рейнбергу:

  • множественно-очаговая;
  • диффузно-поротическая;
  • изолированная.

По Лембергу:

  • очаговая;
  • узловатая;
  • сетчатая;
  • остеолитическая;
  • остеопоротическая;
  • смешанная.

Стадии заболевания

  1. I стадия. Количество гемоглобина больше ста, уровень кальция в крови в пределах нормы, отсутствие разрушения костей. Иммуноглобулин J меньше 50 г/л, иммуноглобулин А меньше 30 г/л. Белок Бенс-Джонска в моче меньше 4 грамм в сутки.
  2. II стадия. Количество гемоглобина от 85 г/л до 120г/л. Умеренное разрушение костей. Иммуноглобулин J 50 – 70 г/л, иммуноглобулин А 30 – 50 г/л. Белок Бенс-Джонса 4 – 12 грамм в сутки.
  3. III стадия. Количество гемоглобина меньше 85 г/л. Уровень кальция в кровы превышает нормальные показатели. Заметное разрушение костей. Иммуноглобулин G выше 70 г/л, иммуноглобулин А больше 50 г/л. Белок Бенс-Джонса в моче больше 12 грамм в сутки.

По степени прогрессирования:

  • тлеющая – болезнь не прогрессирует в течении многих месяцев и лет;
  • медленно прогрессирующая;
  • быстро прогрессирующая;
  • агрессивная.

В протекании множественной миеломы выделяют три стадии:

  1. Начальная.
  2. Развернутая.
  3. Терминальная.

Существует несколько критериев для их определения.

Международная система стадирования (ISS, International Scoring System) ориентирована на количество бета-2 микроглобулина (β2M) и альбумина в сыворотке крови:

  1. β2M {amp}lt; 3,5 мг/л, альбумин ≥ 3,5 г/дл.
  2. β2M {amp}lt; 3,5 мг/л, альбумин {amp}lt; 3,5 г/дл; или β2M 3,5–5,5 мг/л, альбумин – не имеет значения.
  3. β2M ≥ 5,5 мг/л.

Система ISS имеет ряд ограничений, связанных с тем, что в ряде случаев уровни альбумина и бета-2 микроглобулина могут меняться под влиянием сопутствующих заболеваний, например, сахарного диабета. Поэтому рекомендуется соотносить эту систему стадирования с клинической классификацией Дьюри – Салмона (В. Durie, S. Salmon), в соответствии с которой стадии определяются следующим образом:

  1. Гемоглобин {amp}gt; 100 г/л; кальций крови – норма; сывороточный парапротеин {amp}lt; 50 г/л для IgG или {amp}lt; 30 для IgA; экскреция белка Бенс-Джонса (легкие цепи иммуноглобулинов) с мочой {amp}lt; 4 г/сутки; одиночная плазмоцитома или остеопороз или отсутствие и того, и другого (для определения I стадии должны быть соблюдены все перечисленные критерии).
  2. Критерии, не соответствующие ни стадии I, ни стадии III.
  3. Гемоглобин {amp}lt;85 г/л; кальций крови {amp}gt; 120 мг/л; сывороточный парапротеин {amp}gt;70 г/л для IgG, и {amp}gt; 50 г/л для IgA; экскреция белка Бенс-Джонса с мочой {amp}gt; 12 г/сутки; три или более очага остеолизиса (для определения III стадии достаточно соблюдения лишь одного из перечисленных критериев).

Каждая из трех стадий классификации Дьюри – Салмона делится на подстадии А и В в зависимости от содержания сывороточного креатинина, который служит показателем функции почек:

  1. Креатинин {amp}lt; 2 г/дл ({amp}lt; 177 мкмоль/л).
  2. Креатинин {amp}gt; 2 г/дл ({amp}gt; 177 мкмоль/л).

Тяжесть онкопатологии зависит от этапа, на котором находится заболевание.

Стадий множественной миеломы всего существует три:

  1. При первой стадии общая масса опухолевого процесса не достигает одного килограмма, гемоглобин в крови равняется 100 г/л или выше. Данная стадия не вызывает симптомов, поэтому болезнь на этом этапе течения обнаруживают крайне редко.
  2. Вторая — вес опухолевой массы увеличивается до 1,2 кг. Возникают клинические проявления в виде понижения в организме железа, избытка кальция, почечной недостаточности и болевого синдрома.
  3. Третья — данная стадия характеризуется увеличением опухолевой массы свыше 1,2 кг и значительным изменением костномозговой структуры. Уровень гемоглобина опускается до 85 г/л, кальций падает до 12 мг/100 мл. Течение множественной миеломы 3 степени обычно заканчивается смертью больного. Основной причиной является инфаркт или почечная недостаточность.

Продолжительность жизни при миеломе

В зависимости от формы заболевания и его течения, от стадии, на которой началось лечение, прогнозы по продолжительности жизни пациента различаются от считанных месяцев до десятка лет. Обусловлено это также ответом болезни на лечение, наличием других патологий, возрастом пациентов. Кроме того, при миеломе развиваются, приводящие к летальному исходу, тяжелые осложнения: почечная недостаточность, сепсис, кровотечения, поражение внутренних органов применением цитостатиков.

При стадии IА продолжительность жизни в среднем составляет около пяти лет, при стадии IIIВ – менее 15 месяцев.

Лечение осложнений множественной миеломы.

Лечение переломов не должно отличаться от терапии у здоровых людей. Применяют операционное лечение и иммобилизирующие повязки. В послеоперационное время показан постельный режим, ношение ортопедических конструкций.

Терапия остеопороза проводится бифосфонатами (золедронат). Они подавляют активность остеокластов.

При миеломной болезни парапротеины (патогенные белки класса иммуноглобулина) откладываются в почках, это приводит к нарушению их функции. Чтобы избежать этого важно остановить прогрессирование роста плазмоцитомы.

Для поддержания функций почек используются специальные препараты.

  • Хофитол способствует очищению крови, выводит мочевину.
  • Ретаболил – анаболический препарат, способствует росту мышц. Под его воздействием азот идёт на синтез белка.
  • Цитрат натрия используется при нарушении кислотно-щелочного обмена, уменьшает количество кальция в крови
  • Празозин расширяет периферические сосуды, снижает артериальное давление. Усиливает почечный кровоток.
  • Каптоприл – ингибитор АПФ. Расширяет периферические сосуды, снижает в них сопротивление, способствует выведению кальция. Улучшает почечную фильтрацию
  • При серьёзном нарушении фильтрационной функции почек – плазмаферез.

При миеломной болезни в костном мозгу обнаруживается избыточное количество плазматических клеток

При гиперкальциемии применяют глюкокортикостероиды и химиотерапию

Хирургия

При множественной миеломе в качестве хирургического метода лечения применяют трансплантацию костного мозга. Это может быть как аутотрансплантация (пересадка собственного костного мозга), так и аллотрансплантация (пересадка костного мозга донора).

Аутотрансплантация ( или аутологичная трансплантация) позволяет увеличить дозы цитостатиков (группа противоопухолевых препаратов), улучшить результат лечение, увеличить срок ремиссии.

Аллотрансплантация имеет хорошие результаты, но применяется только у молодых пациентов. Так как имеет большой процент летальных исходов.

Питание при миеломе

При любых онкологических заболеваниях важно соблюдать диету. Из меню следует исключить копчёности, жареное, мучное, консервы.

Питание должно быть разнообразным, содержать как можно больше овощей и фруктов. Ограничить потребление белков, чтобы уменьшит парапротеинемию и токсической действие азота, который образуется при разрушении белка, на почки.

Питьевой режим составляет три литра. С мочой должно выделятся около двух с половиной литры за сутки. Если есть отёки, то нужно ограничить потребление поваренной соли.

Миеломная болезнь способна трансформирваться в острый плазмобластный лейкоз или лимфосаркому.

Лечение и прогноз миеломной болезни

В зависимости от формы миеломной болезни и чувствительности к проводимому лечению 5-летнего выживания удается достичь у 40–80% пациентов. К неблагоприятным прогностическим факторам относятся рецидивы, после каждого рецидива ремиссия достигается сложнее. Смерть в большинстве случаев наступает от тяжелых инфекционных осложнений.

Прогноз зависит от чувствительности к химиотерапии и стадии заболевания. Лучшие результаты у людей с I и II стадией заболевания и лиц, моложе 60 лет.

Перед лечением проводят оценку факторов риска и на этом строят прогноз. Миелома крови неизлечима, но при правильной тактике можно добиться долгосрочной ремиссии и высокого уровня жизни.

Критерии неблагоприятного прогноза:

  • большое количество плазмоцитов;
  • стремительный рост опухоли, который определяется клинически и рентгенологически, на рентгенограммах – увеличение площади дефектов;
  • увеличение количества парапротеинов (аномальный белок класса иммуноглобулина);
  • присутствие метастазов;

Лечение миеломной болезни начинают сразу после верификации диагноза, что позволяет продлить жизнь больного и повысить ее качество. При вялотекущей форме возможна выжидательная тактика с динамическим наблюдением до нарастания клинических проявлений. Специфическая терапия миеломной болезни проводится при поражении органов-мишеней (т. н. CRAB – гиперкальциемии, почечная недостаточности, анемии, костной деструкции).

Основной метод лечения множественной миеломы – длительная моно- или полихимиотерапия с назначением алкилирующих препаратов в сочетании с глюкокортикоидами. Полихимиотерапия чаще показана при II, III стадиях заболевания, I стадии протеинемии Бенс-Джонса, прогрессировании клинической симптоматики.

После лечения миеломной болезни рецидивы проявляются в течение года, каждая последующая ремиссия менее достижима и короче предыдущей. Для удлинения ремиссии обычно назначаются поддерживающие курсы препаратов a-интерферона. Полная ремиссия достигается не более чем в 10% случаев.

У молодых пациентов в первый год выявления миеломной болезни после курса высокодозированной химиотерапии проводится аутотрансплантации костного мозга или стволовых клеток крови. При солитарной плазмоцитоме применяется лучевая терапия, обеспечивающая многолетнюю ремиссию, при неэффективности назначается химиотерапия, хирургическое удаление опухоли.

Симптоматическое лечение миеломной болезни сводится к коррекции электролитных нарушений, качественных и реологических показателей крови, проведению гемостатического и ортопедического лечения. Паллиативное лечение может включать болеутоляющие средства, пульс-терапию глюкокортикоидами, лучевую терапию, профилактику инфекционных осложнений.

Прогноз миеломной болезни определяется стадией заболевания, возрастом больного, лабораторными показателями, степенью почечной недостаточности и костных поражений, сроками начала лечения. Солитарная плазмоцитома часто рецидивирует с трансформацией во множественную миелому. Самый неблагоприятный прогноз при III Б стадии миеломной болезни – со средней продолжительностью жизни 15 месяцев. При III А стадии она составляет 30 месяцев, при II и I А, Б стадии – 4,5-5 лет. При первичной резистентности к химиотерапии выживаемость составляет менее 1 года.

Прогноз при миеломе зависит от того, на какой стадии выявлено заболевание, насколько активно развивается злокачественный процесс, какое общее состояние больного.

Данное заболевание относится к болезням с высокой степенью злокачественности.

В то же время, прогноз при миеломе вялотекущей формы достаточно благоприятный.

Кальций

Согласно медицинской статистике, выживаемость больных, которые начали лечение на первой стадии болезни, составляет около 50% в течение пяти лет.

Значительно хуже прогноз при миеломе третьей стадии. В таком случае выживаемость составляет только 15% в течение пяти лет.

В среднем, при современном лечении болезни, жизнь пациента можно продлить на четыре года.

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз. В подавляющем числе клинических случаев, онкобольные с данной патологией не проживают больше пяти лет от момента установления окончательного диагноза. Лечебные мероприятия при этом сконцентрированы на максимально возможном продлении длительности жизни.

Миелома костей таза

Диета и питание

Питание при миеломе исключает пирожные, конфеты, борщи и другие жирные, острые, соленые и копченые продукты. Также нежелательны сдобные мучные продукты, пшено, перловка, ржаной хлеб, бобовые, молоко цельное и кисломолочные продукты, соки, газированные напитки и квас.

Миелома

Питаться нужно небольшими порциями. При нормальном уровне лейкоцитов, в рацион можно вводить яйца, рыбу, нежирную говядину, мясо кролика, курицы, печень. Каши из круп, подсушенный хлеб. Допускаются фрукты и овощи в свежем или отварном виде.

При пониженном количестве сегментоядерных лейкоцитов в крови (нейтрофилов) и диспептических проявлениях в рацион питания можно включать каши из риса на воде или рисовый суп.

Например, при химиотерапии на завтрак можно съесть хлеб с маслом, омлет на пару или запеканку из манной крупы, чай зеленый, кофе. В обед – говяжьи котлеты, приготовленные в пароварке, нежирный суп на мясном бульоне, подсушенный хлеб, компот. В перерыве между обедом и ужином можно выпить ягодный кисель, съесть печенье (сухое). На ужин отварное нежирное мясо, рисовый гарнир, отвар шиповника.

Общие сведения

Зачастую некоторая симптоматика миеломной болезни очень схожа с другими заболеваниями различных органов и систем человека:

  1. Первые симптомы миеломы проявляются болезненным ощущением в костях. В ночное время суток или после смены положения тела эти ощущения мигрируют по телу, доставляя дискомфорт. Боль также может дислоцироваться и в грудной клетке. Такие симптомы обычно говорят о наличии амилоидоза.
  2. Для определенной стадии заболевания характерны признаки анемии, сопровождающейся слабостью и быстрой утомляемостью человека, бледностью кожных покровов и сердечной недостаточностью.
  3. Такие симптомы, как потеря веса и лихорадка, зачастую появляющиеся при запущенной стадии миеломы и присоединении к ней заболеваний инфекционной природы, могут спутать с анорексией и другими опасными заболеваниями.
  4. Ранняя стадия заболевания может проявляться симптомами, характерными почечной недостаточности: тошнота, рвота, повышенная усталость и слабость в теле.

Лечение миеломы не предусматривает применения радикальных методов, так как основной задачей курса терапии является продление и улучшение качества жизни. Вылечить полностью миелому невозможно. Однако в борьбе с опухолевым поражением можно затормозить его развитие и вызвать ремиссию.

После точного диагностирования миеломной болезни, лечение проводится с использованием паллиативных методов, позволяющих затормозить рост новообразования и ослабить признаки. К паллиативным способам лечения миеломы относится химическая терапия, облучение и подбор правильного питания. Проводить лечение народными средствами в домашних условиях не рекомендуется.

Рекомендуем к прочтению Удаление атеромы — лазером и другими методами

Химиотерапия

Применение химиотерапии — самый результативный метод борьбы с миеломой. Во время проведения курса лечения может использоваться как один препарат (монохимиотерапия), так и несколько медикаментозных средств (полихимиотерапия).

Миелома кожи симптомы

При назначении полихимиотерапии могут использоваться следующие препараты:

  • Циклофаосфамид;
  • Мелфан;
  • Леналидомид;
  • Дексаметазон.

Препараты принимают внутрь или внутривенно с помощью внутримышечных инъекций. Когда назначают курс химиотерапии, лечение может проводиться по одной из нескольких схем:

  • Схема MP — прием препаратов мелфалан и преднизолон в таблетированном виде.
  • Схема M2 — введение внутривенных инъекций винкристина, циклофосфамида и BCNU. Вместе с этим на протяжении двух недель необходимо принимать таблетки преднизолона и мелфалана.
  • Схема VAD — терапия проводится в 3 сеанса. Во время первого сеанса лечение проводится лекарствами доксирубицин и винкристин. Во время следующих сеансов необходимо принимать таблетки дексаметазона.
  • Схема VBMCP — назначается больным, возраст которых младше 50 лет. В первый день терапии пациентам внутривенно вводят винкристин, циклофосфамид и кармустин. Затем на протяжении недели необходимо пить мелфалан и преднизолон. Через полтора месяца им вновь вводят инъекцию кармустина.

После лечения химиопрепаратами стойкая ремиссия наблюдается у 40% пациентов.

Лучевая терапия

Применение лучевой терапии назначается обычно при солитарных и крупноочаговых опухолях, когда лечение химиопрепаратами бессильно. В таком случае удается затормозить развитие злокачественного образования и ослабить клинические проявления болезни.

Если облучение и применение химических препаратов не дали эффекта, пациентам проводят пересадку костного мозга. Примерно у 40% пациентов трансплантация стволовых клеток помогает достичь стойкой ремиссии болезни.

Этот способ лечения множественной миеломы предполагает прием назначенных лекарств. Их действие направлено на купирование болей, корректировку концентрации кальция в крови. Препараты нормализуют свертываемость крови и стабилизируют работу почек.

Иногда еще возможно проведение операции по удалению одиночного очага миеломы, над которым потом проводится цитологическое исследование. Если наблюдается тяжелое течение болезни, пациентам может быть назначено применение морфина, бупренорфина и других наркотических препаратов.

Питание

Во время лечения болезни обязательно нужно придерживаться правильного питания. Диету при миеломной болезни назначает лечащий специалист. В рационе следует ограничить употребление продуктов с большим содержанием белка. Больному нужно есть меньше мясных блюд, яиц, бобовых и орехов.

Лучевая терапия

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, плазмоцитома, множественная миелома) – заболевание из группы хронических миелобластных лейкозов с поражением лимфоплазмоцитарного ряда гемопоэза, приводящее к накоплению в крови аномальных однотипных иммуноглобулинов, нарушению гуморального иммунитета и разрушению костной ткани. Миеломная болезнь характеризуется низким пролиферативным потенциалом опухолевых клеток, поражающих преимущественно костный мозг и кости, реже – лимфоузлы и лимфоидную ткань кишечника, селезенку, почки и другие органы.

На миеломную болезнь приходится до 10 % случаев гемобластозов. Заболеваемость миеломной болезнью составляет в среднем 2-4 случая на 100 тыс. населения и увеличивается с возрастом. Болеют, как правило, пациенты старше 40 лет, дети – в крайне редких случаях. Миеломной болезни более подвержены представители негроидной расы и лица мужского пола.

Миеломная болезнь

Миеломная болезнь

На сегодняшний день в мире насчитывается почти миллион людей с таким диагнозом. В Российской Федерации от миеломы ежедневно умирает в среднем 6 человек. В группе риска находятся лица пожилого возраста, однако в последние годы патология все чаще поражает молодых людей. Более 30% пациентов умирают, не достигнув 65 лет.

Еще совсем недавно, в XX столетии, больные с множественной миеломой жили не более трех лет после ее выявления. Сейчас все изменилось, и продолжительность жизни увеличилась почти вдвое. В развитых странах, где применяются высокотехнологичные средства лечения, этот срок еще больше и составляет 15-20 лет.

Оцените статью
Adblock detector