Невринома слухового нерва – Медицинский справочник

Туберкулез

Невринома слухового нерва: симптомы, диагностика, терапия

Эта патология относится к доброкачественным образованиям VIII черепного нерва. Ее основу составляют клетки шванновской оболочки. Среди симптомов:

  • Вестибулярный расстройства на стороне опухоли.
  • Шум и звон в ухе.
  • Нарушения слуха.
  • Клинические признаки сдавления мозжечка, мозгового ствола, тройничного, лицевого, отводящего нервов.
  • Внутричерепная гидроцефалия и гипертензия.

Для постановки диагноза нужно сделать магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию головного мозга и рентгенографию височных костей. В зависимости от размеров опухоли показаны радиотерапия, радиохирургическое или хирургическое удаление. В некоторых случаях за развитием новообразования наблюдают в динамике, прибегая к операционным методам только при ее росте.

Операция относится к радикальным способам. Удаление шванномы может проводиться при помощи радиохирургии или открытым методом. Хирургическое вмешательство показано при большом размере новообразования, и ее росте в динамике. А также если рост продолжается после радиохирургической процедуры. Часто открытая операция приводит к глухоте или парезу лицевого нерва.

Лучевая терапия возможна при показаниях аналогичных для радиохирургии. Она не удаляет шванному, но останавливает ее рост, что позволяет не допустить оперативное вмешательство. Если невринома обнаружена случайно, или у больного отмечается слабо выраженная симптоматическая картина, желательна выжидательная тактика, сопровождающаяся регулярным контролем размеров опухоли и наблюдением динамики.

Этиопатогенез

Этиология неврином слухового нерва пока остается неопределенной. Односторонние невриномы носят спорадический характер, их прямая связь с какими-либо этиофакторами не прослеживается. Двусторонние невриномы наблюдаются у многих пациентов с нейрофиброматозом II типа — генетически обусловленном заболевании, для которого типичны доброкачественные опухолевые процессы различных тканевых структур нервной системы (нейрофибромы, глиомы, менингиомы, невриномы). Нейрофиброматоз наследуется аутосомно-доминантным путем, риск заболевания потомства при наличии патологического гена у обоих родителей составляет 50%.

Патогенетически выделяют 3 стадии развития вестибулярной шванномы. В первой небольшие размеры образования (до 2,5 см) приводят к нарушению слуха (тугоухости) и вестибулярным расстройствам. Во второй новообразование вырастает до размеров грецкого ореха, оказывает давление на ствол мозга, что приводит к появлению нистагма, дискоординации движений и расстройства равновесия. В третьей стадии, когда невринома достигает размеров куриного яйца, она вызывает резкое сдавление церебральных структур, гидроцефалию, нарушения зрения и глотания. На этой стадии в тканях головного мозга происходят необратимые изменения, опухоль иноперабельна и является причиной летального исхода.

Этиология неврином слухового нерва пока остается неопределенной. Односторонние невриномы носят спорадический характер, их прямая связь с какими-либо этиофакторами не прослеживается. Двусторонние невриномы наблюдаются у многих пациентов с нейрофиброматозом II типа — генетически обусловленном заболевании, для которого типичны доброкачественные опухолевые процессы различных тканевых структур нервной системы (нейрофибромы, глиомы, менингиомы, невриномы). Нейрофиброматоз наследуется аутосомно-доминантным путем, риск заболевания потомства при наличии патологического гена у обоих родителей составляет 50%.

Патогенетически выделяют 3 стадии развития вестибулярной шванномы. В первой небольшие размеры образования (до 2,5 см) приводят к нарушению слуха (тугоухости) и вестибулярным расстройствам. Во второй новообразование вырастает до размеров грецкого ореха, оказывает давление на ствол мозга, что приводит к появлению нистагма, дискоординации движений и расстройства равновесия. В третьей стадии, когда невринома достигает размеров куриного яйца, она вызывает резкое сдавление церебральных структур, гидроцефалию, нарушения зрения и глотания. На этой стадии в тканях головного мозга происходят необратимые изменения, опухоль иноперабельна и является причиной летального исхода.

Общие сведения о болезни

Слуховой или преддверно-улитковый нерв является VIII парой черепно-мозговых нервов. Он состоит из слуховой и вестибулярной части. Первая часть доставляет в церебральные центры информацию от слуховых рецепторов улитки. Вестибулярная часть в свою очередь передает данные от вестибулярных рецепторов. Невринома чаще развивается в вестибулярном отделе нерва.

Симптоматическая картина, характерная для поражения слухового отдела, вызвана его сдавлением. Поскольку рядом с преддверно-улитковым нервом проходят тройничный, блуждающий, языкоглоточный нервы и ствол лицевого нерва, при разрастании новообразования могут появляться признаки их сдавления и поражения прилежащих структур ствола мозга.

Невринома разрастается из шванновских клеток, которые окружают аксоны нервных волокон. Соответственно ее часто называют акустической или вестибулярной шванномой. Распространенность патологии: один больной на 100000 человек. Эта опухоль составляет около 13% всех церебральных новообразований. В группе риска люди в возрасте 30-40 лет У детей допубертатного периода не отмечено ни одного случая болезни.

Механизм возникновения

Этиология на данный момент невыясненная. Связь односторонний невриномы с какими либо факторами не установлена. Она носит спорадический характер. Двухсторонние новообразования отмечаются у больных с нейрофиброматозом II типа. Этому генетическому заболеванию сопутствуют доброкачественные опухолевые процессы. Наследование нейрофиброматоза имеет аутосомно-доминантный путь. Наличие патологического гена у обоих родителей дает риски появления болезни до 50%.

Выделяется три стадии развития невриномы:

  • Для первой характерно небольшое нарушение слуха и вестибулярные расстройства.
  • При второй проявляется давление на ствол мозга, поскольку размер опухоли достигает диаметра грецкого ореха. Появляется дискординация движения, нистагм, расстройство равновесия.
  • Третья стадия сопровождается гидроцефалией, поражениями глотания и зрения. Это связано с тем, что опухоль достигла размера куриного яйца и резко сдавливает церебральные структуры. Эта стадия вызывает необратимые изменения в тканях мозга. Такая шваннома неоперабельная. Часто приводит к смерти пациента.

Морфология заболевания

Новообразование макроскопически выглядит, как плотный округлый или неправильной формы узел. Его поверхность бугристая и снаружи имеет соединительнотканную капсулу. Внутри опухоли могут наблюдаться диффузные или локальные полости, заполненные коричневатой жидкостью. В зависимости от кровоснабжения невринома имеет бледно-розовый, синюшный или буроватый цвет на срезе.

При микроскопическом исследовании можно обнаружить, что акустическая шваннома состоит из клеток с палочковидными ядрами. Клетки образуют структуру вроде палисадов, разделенными волокнистыми участками. Разрастаясь, невринома фиброзируется, в ней образуется отложение гемосидерина.

Клиническая картина

В связи с медленным ростом новообразования, отмечается постепенное развитие симптоматической картины, которой предшествует бессимптомный период. В 95% случаев первый признак – постепенное или резкое ухудшение слуха. В 60% – появление звона и шума в ушах. Если сдавление слухового нерва имеет односторонний характер, пациенты могут долгое время не замечать развития тугоухости. В 2/3 случаев у больных также отмечаются вестибулярные расстройства. Для них характерны:

  • Головокружения;
  • Неустойчивость;
  • Нистагм;
  • Вестибулярные кризы, сопровождающиеся тошнотой и рвотой.

Шванному на I стадии нужно дифференцировать с болезнью Меньера, кохлеарным невритом, лабринтитом, отосклерозом.

Со временем прогредиентный рост новообразования вызывает полную глухоту уха со стороны расположения невриномы. Также отмечаются симптомы характерные для поражения ближайших структур. Но выраженность симптоматической картины не всегда сопоставима с размерами невриномы. Большое значение имеет также ее локализация и направление роста.

При сдавлении лицевого нерва шваннома может провоцировать парестезии и лицевые боли, имеющие ноющий тупой характер. В первое время они протекают, как пароксизмы, а потом принимают постоянное течение. Их можно спутать с невралгией тройничного нерва или зубной болью. Больные могут отмечать, что у них возникают:

  • Парезы мимических мышц;
  • Лицевая асимметрия;
  • Нарушение слюноотделения;
  • Атрофия вкуса на передних двух третях языка.

Если манифестация симптомов сдавления лицевого нерва происходит на ранней стадии болезни, стоит исключить неврит.

Прогрессируя опухоль, поражает языкоглоточный и блуждающий нервы. Это приводит к нарушению утраты вкуса на задней трети языка, фонации, угасании глоточного рефлекса и дисфагии. Парезы при этом почти не возникают, а моторные и сенсорные проводниковые нарушения почти не выражены.

Внутричерепная гипертензия проявляется на III стадии акустической шванномы. Она сопровождается рвотой, цефалгией в затылке и лобной части головы. Во время офтальмоскопии заметны застойные диски зрительных нервов. Периметрия выявляет гемианопсию или отдельные скотомы из-за сдавливания оптических трактов и хиазмы.

В отоневрологической группе Центра Нейрохирургии под руководством профессора Благовещенской Н. С. во второй половине 20 века проведена большая научная работа, в результате которой описана клиническая картина неврином слухового нерва на всех стадиях заболевания.

Страдания пациента с вестибулярными шванномами проявляются тремя основными группами симптомов — признаками поражения черепных нервов, стволовыми симптомами и мозжечковыми нарушениями.

На всех стадиях заболевания наиболее характерным признаком неврином слухового нерва является снижение слуха или глухота на ипсилатеральной стороне.

Симптомы поражения тройничного нерва отмечаются у 16% больных, проявляются при распространении опухоли за пределы внутреннего слухового прохода и свидетельствуют о большом (более 25 мм) размере шванномы.

В далеко зашедших стадиях заболевания, когда размер опухоли превышает 35 мм, появляются симптомы поражения каудальных нервов. На этой же стадии в клинической картине появляются симптомы поражения ствола мозга и мозжечковые нарушения.

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) являются методами, которые при невриномах слухового нерва, как и при других опухолевых процессах, несут максимальную диагностическую информацию о локализации, размерах, структуре опухоли, взаимоотношении ее с костными структурами в области пирамиды височной кости, интракраниальными цистернами и окружающими отделами мозгового вещества (ствола мозга и мозжечка) в интракраниальном пространстве.

На рисунках представлены различные варианты неврином слухового нерва

Сочетание этих методов позволяет поставить безошибочный диагноз вестибулярной шванномы и получить все данные необходимые для лечения пациента, будь то речь идет о хирургическом лечении, либо о радиологическом (радиохирургии или радиотерапии).

При КТ невринома слухового нерва представляется изо- или гиподенсивным образованием. Строма опухоли имеет однородную или слабо разнородную плотность. Наличие свежих кровоизлияний или обызвествлений в строме опухоли не характерно.

Исключение составляют случаи кистообразования, как результат нарушения кровообращения в ткани опухоли. Прицельная К Т пирамиды височной кости, произведенная в костном режиме, выявляет конусообразное расширение внутреннего слухового прохода основанием к интракраниальному пространству.

Кроме того, КТ пирамиды височной кости позволяет до операции определить изменения, вызванные опухолью во внутреннем слуховом проходе, визуализировать топографию лабиринта, купола яремной вены, степень пневматизации.

Эти данные необходимы для планирования микрохирургического удаления опухоли не только из интракраниального пространства, но и из просвета внутреннего слухового прохода, тем самым прогнозируя радикальное удаление опухоли.

МРТ несет большую информация в отношении интракраниальной части опухоли. Около 2/3 опухолей имеют пониженную плотность по сравнению с мозговой тканью в режиме Т1 и 1/3 выглядят изоплотностными.

МРТ также обеспечивает адекватную визуализацию структур лабиринта, границу распространения опухоли во внутреннем слуховом проходе, топографию купола яремной вены и у некоторых групп больных для операционного планирования является более предпочтительной, чем КТ.

Анализ богатого клинического опыта лечения больных с невриномами слухового нерва, которого нет ни в одной нейрохирургической клинике мира, позволил определить три варианта лечения данной патологии:

  • Наблюдение;
  • Удаление опухоли микрохирургическим методом;
  • Радиохирургия.

Наблюдение как способ ведения больного с невриномой слухового нерва осуществляется в диагностическом отделении Центра и основывается полностью на доброкачественной природе этих опухолей.

Исследования наблюдаемых пациентов показали весьма вариабельные темпы роста неврином (от 0 до 30 мм/год) со средним значением 1,42 мм/год.

Число опухолей, не давших рост на протяжении 3 лет в среднем составляет 43%, а в исключительных случаях наблюдается ее регресс (общая частота 5% из всех случаев).

Три фактора учитывается при принятии решения о наблюдении за больным:

  1. ФАКТОР ПАЦИЕНТА: его возраст, неврологический и соматический статус, мотивация (боязнь операции или облучения), ожидаемый результат. Боязнь возможных послеоперационных осложнений приводит к отказу от операции. В этом случае пациент также оставляется под наблюдение.
  2. ФАКТОР ОПУХОЛИ: её размер, морфология, биология, склонность к быстрой прогрессии, наличие гидроцефалии, наличие других опухолей головного и спинного мозга.
  3. ФАКТОР ВРАЧА: опытность хирурга в лечении неврином слухового нерва, предпочтения врача относительно существующих методов лечения (хирургического или радиохирургического), доступность хирургического метода лечения.

Наблюдение за пациентом с невриномой слухового нерва возможно тогда, когда жалобы и клинические проявления заболевания минимальны, полностью сохранены его трудоспособность и социальная адаптация.

По данным различных методов нейровизуализации (МРТ и КТГ) размеры опухоли у этой группы пациентов минимальны, отсутствует её прямое воздействие на окружающую мозговую ткань, в первую очередь, на ствол головного мозга.

Оставляя пациента под наблюдение, в Центре осуществляется постоянный и регулярный контроль как за его состоянием, так и за ростом опухоли. Контроль прогрессии опухоли осуществляется при помощи магнитно-резонансной томографии.

Целью хирургического лечения пациента с невриномой слухового нерва является её радикальное удаление с минимумом осложнений и сохранением всех функций черепных нервов, в том числе слуха.

Эта цель в условиях Центра является реальной, так как существуют все условия для её выполнения: хорошо обученные нейрохирурги и анестезиологи, современное оборудование операционных (микроскопы, высокоскоростные боры, нейромониторинг двигательных нервов, в том числе — лицевого, стволовых вызванных слуховых потенциалов, потенциала действия слуховых нервов) и отделения интенсивной терапии.

Основным методом лечения неврином слухового нерва был и остается микрохирургический метод их удаления. Наиболее традиционным и широко принятым является метод хирургического удаления с использованием одного из следующих доступов: субокципитального ретросигмовидного, транслабиринтного и доступа через среднюю черепную ямку.

В Центре Нейрохирургии широко используется ретросигмовидный доступ, предполагающий подход к опухоли через трепанационное окно в чешуе затылочной кости. Основным недостатком этого доступа является необходимость тракции мозжечка и ограничения визуализации латеральных отделов внутреннего слухового прохода.

Последний недостаток устраняется применением эндоскопической ассистенции, использование которой при удалении неврином слухового нерва становится обязательным компонентом операции.

Тотальное удаление опухоли достигается во всех случаях маленьких и средних неврином слухового нерва при нулевой летальности и снижении функции лицевого нерва в послеоперационном периоде не более чем у 5% больных. При лечении больных с большими невриномами слухового нерва, то есть основного контингента Центра Нейрохирургии, целью хирургического лечения также является их тотальное удаление.

Но в некоторых случаях решить эту задачу не удается. Главной причиной субтотального или частичного удаления является интимное сращение невриномы с окружающими нейроваскулярными структурами, что не позволяет мобилизовать опухоль без их повреждения.

Другой причиной частичного удаления является богатое кровоснабжение больших неврином слухового нерва, осуществляемое из вертебро-базиллярного бассейна. Частичное удаление опухоли значительно снижает риск развития послеоперационного неврологического дефицита, в том числе периферического пареза лицевого нерва.

Методы диагностики

Для постановки диагноза требуется консультация отоневролога, невролога и отоларинголога. Иногда также необходим осмотр офтальмолога, вестибулолога, стоматолога. Больному проводят:

  • Исследование слуховых ВП.
  • Неврологическое обследование.
  • Отоскопию.
  • Аудиометрию.
  • Стабилографию.
  • Электрокохлеографию.
  • Электронистагмографию.

Для уточнения диагноза может потребоваться рентгенография, КТ и МРТ головного мозга. Методы нейровизуализации позволяют обнаружить новообразования на ранних стадиях, когда их размер не превышает одного сантиметра. Особенно хороший результат дает применение контрастирования, поскольку эти образования хорошо поглощают контрастирующее вещество.

Невринома слухового нерва - Медицинский справочник

При магнитно-резонансной томографии на Т1- взвешенных снимках отмечается изоинтенсивное и гипоинтенсивное образование, а на Т2- взвешенных – гипертенсивное образование. При размерах невриномы больше 3 сантиметров существует гетерогенность сигнала, поскольку в новообразовании образуются кисты. Также можно обнаружить деформацию мозжечка и ствола головного мозга. МР-томография отображает гетерогенное накопление контраста.

Оцените статью
Adblock detector