Особые эпилептические синдромы

Эпилепсия

Классификация церебральных судорожных приступов

ДЦП
– группа заболеваний, различной
этиологии, патогенезом и с различной
клинической картиной возникающих в
перинатальном периоде. ДЦП характеризуются
двигательными нарушениями, возникающими
на ранних этапах жизни вследствие
поражения ЦНС и не являющимися результатом
прогрессирующего и дегенеративного
церебрального заболевания. Частота –
2,5 случая на одну тысячу новорожденных.

1.
Пренатальные инфекции, наследственные,
нарушения развития мозга;

2.
Перинатальные – асфиксия, приращение
плаценты, эклампсия, низкая масса
ребенка.

Проявления

нарушение движений, речи, координации,
насильственные движения, тремор.

Как распознать? Различные виды генерализованной эпилепсии имеют разные симптомы. Так, для абсансов характерно больше потеря сознания, заторможенность, выпадение из реальной жизни. Возможны короткие, повторяющиеся, привычные движения (сгибает и разгибает пальцы, либо один палец и др.)

Для тонико-клонических припадков характерно 2 фазы развития симптомов. Сначала обездвиживание, выпрямление всего туловища, характерная для столбняка поза. Дыхание останавливается. Пострадавший бледнеет.

Затем начинаются судороги всех мышц, постепенно уменьшаясь и исчезая совсем.

Начинает глубоко дышать. Появляется пена у рта, часто с примесью крови, потому что повреждаются щеки, язык, губы.

Мышечное расслабление, непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Затем человек погружается в сон.

Для миоклонических приступов больше свойственны мелкие мышечные сокращения отдельных пучков мышц. Но они всегда симметричные. Могут наблюдаться непроизвольные движения рук, ног.

Больной часто падает. Сознание не теряется, но выявляется апатия, безучастность, потеря внимания.

Фокальные припадки Генерализованные Особые эпилептические синдромы
  • Простой фокальный припадок
  • Сложный фокальный припадок (с нарушением сознания)
  • Фокальный припадок с вторичной генерализацией
  • Статус фокальных припадков
  • Простой генерализованный припадок
  • Статус конвульсивных припадков (длительность припадка {amp}gt;5 мин.)
  • Статус неконвульсивных припадков
  • Абсансы
  • Абсансная эпилепсия (раннего детского возраста и ювенильная формы)
  • Синдром Веста (инфантильные спазмы)
  • Синдром Драве (тяжелая миоклоническая эпилепсия)
  • Синдром Дузе (миоклонически-астатическая эпилепсия)
  • Синдром Леннокса-Гасто (тонические приступы плюс атипичные абсансы)
  • Эпилепсия Роландо (доброкачественная идиопатическая парциальная эпилепсия; поражает детей и под ростков; позже приступы обычно прекращаются)
  • Синдром Янца (юношеская миоклоническая эпилепсия)
  • Большая эпилепсия пробуждения (эпилепсия с изолированными генерализованными тонически-клоническими приступами)
  • Мезиальная височная эпилепсия

1. Ангионевротический отек Квинке.

Ангионевротический
отек Квинке возникает у людей, склонных
к аллергическим реакциям.

Особые эпилептические синдромы

Аллергенами
чаще могут быть различные пищевые
продукты, лекарственные препараты, а
также токсические вещества, попадающие
в организм при укусах насекомых или в
результате жизнедеятельности гельминтов,
паразитирующих в организме.

Клиника
-появляется отек кожи и подкожной
клетчатки эластичной консистенции,
чаще в области лица, неба, глотки, шеи.

Отек
может распространиться на любые участки
туловища и конечностей. Иногда
сопровождается зудом. Наиболее опасно
вовлечение в процесс гортани, что
вызывает нарушение дыхания вплоть до
асфиксии.

В
этом случае показана экстренная
трахеостомия.

Иногда
в процесс могут вовлекаться головной
мозг и мозговые оболочки, что сопровождается
повышением внутричерепного давления
и развитием отека головного мозга.

1.
Супрастин 2% 2 мл в/м или Димедрол 1% 1 мл
в/м.

Затем
антигистаминные препараты назначаются
в таблетированной форме.

2.
В/в вводится 2-4 мл лазикса на 20 мл 40%
глюкозы.

3.
при отеке гортани вводится подкожно
0,1% адреналин 0,5 мл.

4.
в тяжелых случаях применяются гормональные
средства – в/м 30 мг Преднизолон или 125 мг
гидрокортизона.

2.
Нарушение функций вегетативной нервной
системы имеется практически при любой
неврологической патологии.

Но,
когда в клинической картине нарушения
функций вегетативной нервной системы
выступают на 1 план, то эти заболевания
рассматриваются как самостоятельные.

Причины возникновения припадков

От идиопатической и криптогенной эпилепаш «врожденной») отграничивают симптоматическую эпилепсию, имеющую различные причины, такие как:

  • Первичные опухоли мозга, метастазы, менингеомы, паранеопластический лимбический энцефалит, сосудистые мальформации (артериовенозные мальформации [АВМ], каверномы);
  • Церебральная ишемия: острые судороги вследствие ишемии головного мозга и постинсультная эпилепсия у примерно 5% пациентов (при ранних приступах [в течение первых двух недель] эпилепсия проявляется у 30%, при поздних приступах у 60% пациентов; кроме того, тяжесть неврологического дефицита положительно коррелирует с риском развития эпилепсии);
  • Внутримозговые кровоизлияния (частота 5-10%), субарахноидальное кровоизлияние (до 10% пациентов), субдуральная гематома;
  • Гипоксия мозга
  • Тромбоз мозговых вен/синусов (примерно в 30% случаев приступ возникает как начальный симптом)
  • Травма (контузия, эпидуральная и субдуральная гематомы, послеоперационная травма);
  • Инфекции (менингит, энцефалит, абсцессы, СПИД)
  • Воспаления (васкулит, рассеянный склероз)
  • Дегенеративные изменения ЦНС (прежде всего, деменция и сосудистая лейкоэнцефалопатия)
  • Метаболические нарушения (гипогликемия, гепатическая/уремическая энцефалопатия);
  • Нарушения водного/электролитного баланса (гипо-/гипернатриемия, гипо-/гиперкалиемия, гипомагниемия)
  • Эндокринные нарушения (аддисонический криз, гипо-/гипертиреоидизм, синдром Кушинга, феохромоцитома)
  • Беременность(эклампсия)
  • Сердечно-сосудистые нарушения (шок, гипертоническая энцефалопатия)
  • Генетические и хромосомные заболевания
  • Факоматозы (туберозный склероз, синдром Стерджа-Вебера)
  • Метаболические заболевания (например, митохондриальные энцефалопатии, синдром недостаточности креатина)
  • Нарушения развития (лиссэнцефалии, очаговые кортикальные дисплазии, гетеротопии);
  • Интоксикации/медикаменты (например, нейролептики, трициклические антидепрессанты, теофиллин, кортизон)
  • Прекращение приема алкоголя, наркотиков, лекарственных препаратов.
  • наследственные заболевания нервной системы (лобная эпилепсия, доброкачественная семейная форма судорог новорожденных), детская абсансная эпилепсия;
  • черепно-мозговые травмы;
  • родовые травмы, неправильные акушерские пособия;
  • внутриутробная гипоксия, инфекции;
  • заболевания обмена веществ: фенилкетонурия;
  • опухоли, аномалии развития головного мозга;
  • энцефалит клещевой.

Взрослые:

  • черепно-мозговые травмы;
  • кровоизлияния;
  • злокачественные опухоли нервной системы;
  • инфекционные заболевания: менингит, энцефалит;
  • лихорадка( более 400 температура тела);
  • наследственные заболевания: туберозный склероз.

Факторы риска: любая травма головы, заболевания инфекционной природы, инсульты, наследственные заболевания, нарушения обмена веществ, генетическая предрасположенность.

Чтобы установить, что такое симптоматическая эпилепсия, врач опрашивает, прежде всего, близких родственников пациента с целью выяснения наличия тех или иных симптомов, характера проявления приступов и другой информации. На основании этого подбираются диагностические мероприятия.

Генерализованная идиопатическая эпилепсия и сопутствующие синдромы (если речь идет о детях) диагностируется посредством электроэнцефалограммы. Этот метод позволяет не только определить наличие заболевания, но и выявить локализацию патологических очагов в головном мозгу.

Генерализованная эпилептиформная активность на ЭЭГ характеризуется изменением нормального ритма. Особенность этой формы заболевания заключается в наличии нескольких патологических очагов, которые показывает электроэнцефалограмма.

Для исключения эпилепсии другого типа диагностика МРТ и КТ головного мозга. С помощью этих методов удается выявить локализацию патологических очагов. В случае если определяется генерализованная эпилепсия идиопатической формы, потребуется консультация и обследование у генетика на предмет обнаружения врожденных патологий.

Эпилепсия является полиэтиологическим заболеванием, к возникновению которого может привести любое заболевание или травма ЦНС. Каждое структурное повреждение головного мозга вызывает дисбаланс тормозных и возбуждающих нейромедиаторов. Из-за этого мембрана нейронов становится более проницаемой для ионов Na и Ca2 , а количество каналов для K и Cl-, наоборот, уменьшается. В результате этого нейроны становятся гиперчувствительными к разрядам других нейронов, что ведет к образованию эпилептического очага.

Структурные нарушения мозга могут возникнуть в результате следующих причин:

  • перинатальные — вирусные инфекции матери во время беременности (краснуха, герпес), употребление матерью токсических средств и лекарственных препаратов, запрещенных для приема беременными, родовые травмы;
  • постнатальные — сотрясения мозга и другие травмы, инфекции ЦНС (менингит или энцефалит), опухоли и кровоизлияния.

Если эпилепсия есть у одного из родителей, то риск возникновения ее у ребенка не более 10%.

По причине появления эпилепсию подразделяют на идиопатическую, симптоматическую и криптогенную. Идиопатическая — эпилепсия с известной или возможной генетической предрасположенностью. У таких больных нет в анамнезе травм головы, при обследовании не обнаруживаются повреждения мозга и до возникновения приступа отсутствуют какие-либо нарушения психики.

2. Вегетососудистая дистония.

Это
функциональное изменение нервной
системы, т.е. органических очаговых
поражений в н.с. системе нет.

Синдром
вегетативной дистонии включает проявление
всех форм вегетативной регуляции.

А.
Психовегетативный синдром – имеет
значение психогенный фактор, проявления
– обмороки, панические атаки.

Особые эпилептические синдромы

Б.
Синдром периферической вегетативной
недостаточности – возникает при поражении
вегетативных узлов, волокон, проявляется
гипотензией, тахикардией в покое, гипо-
и гипергидрозом, запорами, диареей,
импотенцией.

В.
Ангиотрофалгический синдром – проявляется
вазомоторными, трофическими и болевыми
проявлениями (нарушение пото-, слезо-,
слюноотделения, половой функции).

Клиника
– заболевание характеризуется
разнообразием симптомов. Наблюдается
лабильность пульса и АД. Головные боли,
головокружения, расстройства сна,
быстрая утомляемость. Часто беспокоит
чувство сердцебиения, полуобморочные
состояния и расстройства функций половой
сферы. Отмечается снижение памяти,
концентрации внимания и работоспособности.

Объективно
выявляется акроцианоз, похолодание
кистей и стоп, нарушение потоотделения,
плохо переносится духота, езда на
транспорте. Симптомы у одного и того же
больного могут постоянно меняться.

Лечение
– правильный режим труда и отдыха,
общегигиенические процедуры, исключение
курения и алкоголя. Прием пищи, богатой
витаминами. Дозированная ходьба,
плавание, прогулки перед сном, массаж
шейно-воротниковой зоны, гальванический
воротник по Щербаку, Дарсонваль на
волосистую часть головы, общий массаж,
иглорефлексотерапия, седативные
препараты и малые транквилизаторы,
малые дозы антидепрессантов, барокамера.

Симптомы эпилептических приступов

Типичная клиническая картина включает продромальные явления, ауру, различную степень нарушения сознания, амнезию, моторные отчуждения, послеприпадочные изменения (например, параличи, афазию), латеральное прикусывание языка, недержание мочи и кала.

К примерным симптомам поражения особых участков мозга относятся:

  • Моторные симптомы (например, джексоновские приступы, тонико- клонические приступы) при поражении моторной коры
  • Сенсорная аура при поражении сенсорной коры
  • Визуальная аура при вовлечении затылочной доли
  • Эпигастральные ауры, оральные и мануальные автоматизмы при эпилепсиях височных долей
  • Нарушения сознания при генерализованных судорожных припадках (в том числе вторичных генерализованных приступах) при поражении всего полушария

Важным для классификации эпилепсии является анамнез или семиология приступов:

  • Аура (визуальная, слуховая густаторная, сенсорная, эпигастральная, вегетативная психическая)
  • Моторные симптомы (миоклональные, клональные, тонические, тонико-клональные, атонические, акинетические)
  • Автономные (вегетативные) симптомы (оральные автоматизмы, потливость, бледность)
  • Послеприпадочное сумеречное помрачение сознания (внимание: неконвульсивный статус может сопровождаться стойкими нарушениями сознания)
  • Абсансы: состояние отчуждения продолжительностью обычно 5-30 секунд, иногда также моторные и вегетативные симптомы.

Эта диагностическая
рубрика включает психические расстройства,
сгруппированные на основании того, что
у них общая этиология, заключающаяся в
церебральных заболеваниях, мозговых
травмах или других повреждениях,
приводящих к церебральной дисфункции.
Эта дисфункция может быть первичной,
как при некоторых заболеваниях, травмах
и инсультах, которые поражают мозг
непосредственно или предпочтительно;

или вторичной, как при системных
заболеваниях и расстройствах, которые
поражают мозг только как один из многих
органов или систем организма. Расстройства
психики, обусловленные употреблением
алкоголя или наркотиков, хотя логически
и должны были быть включены в эту группу,
классифицируются в разделе F10-F19,
исходя из практического удобства,
заключающегося в том, чтобы объединить
все расстройства, связанные с употреблением
психоактивных веществ, в один раздел.

Несмотря на широту
спектра психопатологических проявлений
состояний, включенных в этот раздел,
основные черты этих расстройств
составляют две основные группы. С одной
стороны есть синдромы, где наиболее
характерными и постоянно присутствующими
являются либо поражение когнитивных
функций, таких как память, интеллект и
обучаемость, либо нарушения осознавания,
такие как расстройства сознания и
внимания.

С другой стороны — есть
синдромы, где наиболее ярким проявлением
являются расстройства восприятия
(галлюцинации), содержания мыслей (бред),
настроения и эмоций (депрессия,
приподнятость, тревога) или общего
склада личности и поведения. Когнитивные
или сенсорные дисфункции при этом
минимальны, или трудно устанавливаемы.

F00
Деменция при болезни Альцгеймера

F01
Сосудистая деменция

F02
Деменция при болезнях, квалифицированных
в других разделах

Генерализованная эпилепсия: виды синдрома

F03
Деменция, неуточненная

F04
Органический амнестический синдром,
не обусловленный алкоголем или другими
психоактивными веществами

F05
Делирий, не обусловленный алкоголем
или другими психоактивными веществами

F06
Другие психические расстройства
вследствие повреждения или дисфункции
головного мозга, либо вследствие
физической болезни

F07
Расстройства личности и поведения
вследствие болезни, повреждения и
дисфункции головного мозга

F09
Неуточненные расстройства

Деменция
при болезни Альцгеймера

Эпидемиология.
Согласно
эпидемиологическим данным, в целом в
населении 5%лиц старше 65 лет страдают
проявлениями деменции. Первичная
дегенеративная деменция типа Альцгеймера
выявляется у 50 – 60% всех лиц, страдающих
деменцией.

Этиология
и патоморфология. Этиология
заболевания точно неизвестна. Имеются
данные о том, что в основе форм заболевания
с ранним началом основным этиологическим
фактором является генетическая
неполноценность, которая в настоящее
время четко идентифицирована в 21
хромосоме. Кроме того, при болезни
Альцгеймера выявлены нарушения обмена
нейротрансмиттеров и нейромодуляторов,
а также повышенное накопление солей
алюминия в клетках мозга.

Болезнь
Альцгеймера (БА) является первичным
дегенаративным церебральным заболеванием
с характерными нейропатологическими
и нейрохимическими признаками.

Патологические
изменения при БА не поддаются точному
определению. Дело в том, что некоторые
из них в какой-то степени проявляются
и при нормальном старении. Общепринятого
количественного различия, которое можно
было бы провести между нормальным
старением и БА, до настоящего времени
не существует.

Таким образом, для
БА характерны следующие признаки:

  • Наличие многочисленных
    сенильных бляшек (СБ) в коре мозга,
    гиппокампе и определённых подкорковых
    ядрах, в частности – в миндалине,
    базальных ядрах, голубом пятне и
    гипоталамусе.

  • Наличие отдельных
    нейрофибриллярных клубочков (НФК) в
    гиппокампе и коре мозга. Причём некоторые
    НФК находятся вне клеток, когда
    содержавшие их клетки погибли.

  • Отложения
    А4/бета-протеина в форме амилоида в
    стенах мелких сосудов мягкой паутинной
    оболочки и коре головного мозга
    практически у всех страдающих БА. Часто
    выявляются признаки грануловакуольной
    дегенерации нейронов и многочисленные
    тельца Хирано в гиппокампе.

Эти изменения
сопровождаются существенным сокращением
числа нервных клеток (30% и более) в
популяциях, подверженных образованию
НФК, таких как пирамидные клетки
неокортекса и гиппокампа.

Масса и объем
мозга, в частности его полушарий, при
БА снижаются. По патологоанатомическим
данным, уменьшение массы мозга у
страдавших БА, по сравнению со здоровыми,
достигает 7 – 8%. Иногда при БА выявляют
массивную генерализованную атрофию
коры мозга, как правило, – у относительно
молодых больных.

Также у страдающих БА
уменьшены в объеме белое и глубокое
серое вещество. Избирательно поражаются
миндалина, гиппокамп, парагиппокампальная
извилина, а нижние рога желудочков
компенсаторно расширены. Уменьшение
гиппокампа и миндалины в объёме можно
определить прижизненно на компьютерных
томограммах височной доли или путем
ЯМР – исследования. У некоторых больных
толщина коры в отделах мозга, прилегающих
к венечному шву, по краям бывает уменьшена.

Клиника.
Обычно заболевание имеет постепенное
начало и медленно, но неуклонно развивается
в течение нескольких лет. По времени
это может быть и 2, и 3 года, но иногда
значительно больше. Начало может быть
в среднем возрасте или даже раньше (БА
с началом в пресенильном возрасте),
однако заболеваемость выше в позднем
возрасте и старше (БА с началом в сенильном
возрасте).

В случаях с началом заболевания
до 65-70 лет имеется вероятность наличия
в семейном анамнезе схожих форм деменции,
более быстрого темпа течения и характерных
признаков повреждения мозга в височной
и теменной области, включая симптомы
дисфазии и диспраксии. В случаях с более
поздним началом намечается тенденция
к более медленному развитию, заболевание
в этих случаях характеризуется общим
поражением высших корковых функций.
Больные с синдромом Дауна подвержены
высокому риску заболеть БА.

Клинические
признаки обычно сопровождаются также
и повреждениями мозга. Однако
прогрессирующее развитие клинических
и органических изменений не всегда идет
параллельно: может иметь место бесспорное
присутствие одних симптомов с минимальным
наличием других. Тем не менее, клинические
признаки БА таковы, что очень часто
можно поставить предположительный
диагноз только на основании клинических
данных.

В настоящее время
БА необратима.

а) Наличие деменции,
(как это описано в разделе общей
психопатологии);

б) Постепенное
начало с медленно нарастающим слабоумием;

Хотя время начала
заболевания установить трудно, обнаружение
окружающими существующих дефектов,
может наступить внезапно. В развитии
заболевания может отмечаться некоторое
плато.

в) Отсутствие
данных клинического или специальных
исследований, которые могли бы говорить
в пользу того, что психическое состояние
обусловлено другими системными или
мозговыми заболеваниями, приводящими
к деменции (гипотиреоидизм, гнперкальцемия,
дефицит витамина В-12, дефицит никотинамида,
нейросифилис, гидроцефалия нормального
давления, субдуральная гематома).

г) Отсутствие
внезапного апоплектического начала
или неврологических сим­птомов,
связанных с повреждением мозга, таких
как гемипарезы, потеря чувствительности,
изменения полей зрения, нарушение
координации, возникающих рано в процессе
развития заболевания (правда, такие
симптомы могут в дальнейшем развиваться
и на фоне деменции).

Деменция при БА с
началом до 65 лет с относительно быстро
прогрессирующим течением и с множественными
выраженными расстройствами высших
корковых функций. В большинстве случаев
на относительно ранних этапах деменции
проявляются афазия, аграфия, алексия и
апраксия.

Следует иметь в
виду картину деменции, приведенную
выше, с началом заболевания до 65 лет и
быстрым прогрессированием симптомов.
Данные семейного анамнеза, указывающие
на наличие. в семье больных БА, могут
быть дополнительным, но не обязательным
фактором для установления данного
диагноза, точно также как и сведения о
наличии болезни Дауна или лимфоидоза.

При
болезни Альцгеймера с поздним началом
имеется клинически установленное время
начала заболевания после 65 лет или
обычно после 75 или позже. Отмечается
медленное прогрессирование с нарушениями
памяти как основная черта болезни.

Сосудистая
деменция

Сосудистая (прежняя
артериосклеротическая) деменция, включая
и мультиинфарктную, отличается от
деменции при болезни Альцгеймера
имеющимися сведениями о начале
заболевания, клинической картиной и
последующим течением. В типичных случаях
отмечаются преходящие ишемические
эпизоды с кратковременной потерей
сознания, нестойкими парезами, потерей
зрения.

Деменция также может наступить
после серии острых цереброваскулярных
эпизодов, или, что реже бывает, после
одной большой геморрагии. В таких случаях
становится очевидным нарушение памяти
и мыслительной деятельности. Начало
(деменции) может быть внезапным, вслед
за каким-нибудь одним ишемическим
эпизодом, или же иметь постепенное
начало.

4. Затылочная невралгия

Под
этим термином объединяется обширная
группа болевых синдромов,
локализующихся в задней части головы.
Различают симптоматические формы, в
основе которых лежат ирритация
задних отделов твердой оболочки головного
мозга,
изменения в шейном отделе позвоночника
и на уровне краниовертебрального
перехода, вазомоторные изменения
регионарных
сосудов (мигренозный тип болей), мышечные
и подкожные поражения.

Идиопатическая
затылочная невралгия
— это невралгия большого затылочного
нерва Арнольда.
Природа идиопатической
затылочной невралгии неясна. Типичные
случаи характеризуются
приступами односторонней жестокой
боли, возникающей
в шее и иррадиирующей в затылок (вплоть
до
темени). Боль простреливающая, напоминающая
прохождение
электрического тока, возникает спонтанно
либо при
определенных движениях головы.

Симптоматические
формы затылочной невралгии, встречающиеся
несравненно чаще идиопатической,
характеризуются
обычно более затяжными периодами боли,
которая может
держаться несколько недель.

Причиной
вторичной затылочной
невралгии чаще всего служит артроз
верхнешейных
межпозвоночных суставов (диски на этом
уровне отсутствуют,
поэтому дискогенные поражения в прямом
смысле
этого слова не могут иметь места). При
субокципитальной
затылочной боли требуется тщательное
клиническое
и параклиническое обследование.

В первую
очередь должны
быть исключены деструктивные процессы
в верхних шейных
позвонках (туберкулезный кариес —
болезнь Руста, а
у больных пожилого возраста — метастазы)
и аномалии краниовертебрального
перехода, в частности синдром Киари.
Иногда
нетяжелое субарахноидальное кровоизлияние
проявляется
только болью в области затылка.

Лечение:
Анальгетики, нестероидные
противовоспалительные
препараты, при идиопатической невралгии
— Финлепсин,
Баклофен, Дифенин. Перед применением
мануаль­ной
терапии необходимо исключить прежде
всего синдром Киари.

Диагностика

В диагностике эпилепсии, помимо клинической картины, важны следующие критерии:

  • Расширенный анамнез
  • Визуализация головного мозга и
  • ЭЭГ.

При сборе расширенного анамнеза выясняются следующие вопросы: напушение сна, запои или синдром отмены алкоголя, употребление наркотиков, побочное действие препаратов, воздействие токсических веществ, занятие компьютерными играми, положительный семейный анамнез и наличие повреждений мозга.

Методы визуализации служат для поиска эпилептического очага. С помощью МРТ можно определить наличие структурных очагов (рубцов после травмы, инфаркта мозга, воспаления),энцефалита (режим FLAIR), масс-эффекта, сосудистой мальформации, дисплазии, гетеротопии или склероза гиппокампа.

Для нейрорадиологического выявления эпилепсии или первичного судорожного приступа выполняется специальный «МРТ-протокол для эпилепсии», который кроме стандартных режимов (аксиального Т2, аксиального или сагиттального FLAIR, аксиального Т1 до и после введения контрастного вещества) включает также тонкие (с максимальной толщиной слоя 3 мм) коронарные Т2-и FLAIR-последовательности, а также последовательность Т1 «инверсия-восстановление» (IR).

ЭЭГ показывает типичные для эпилепсии потенциалы: быстрые и медленные пики (спайки), пики и волны (пароксизмальная активность спайк-волн) острые волны. Иногда необходим отказ от сна или 24-часовая ЭЭГ.

Для исключения симптоматических причин или дифференциальных диагнозов необходимы дополнительные исследования:

  • Контроль параметров сердечно-сосудистой системы (гипотония?)
  • Измерение температуры
  • Лабораторная диагностика: гемограмма, функциональные параметры почек и печени, параметры, указывающие на метаболические нарушения (уровень глюкозы, электролиты), ТСГ, скрининг на наркотики и лекарственные препараты
  • Насыщение кислородом, по показаниям анализ газов крови (например, гипоксия/гиперкапния при астме/хронической обструктивной болезни легких)
  • 12-канальная ЭКГ, по показаниям суточная ЭКГ, эхокардиография
  • Исследование ликвора (энцефалит?)

Дифференциальная диагностика эпилепсии включает следующие заболевания:

  • Синкопе ортостатические, кардиальные, вазовагальные, автономные нейропатии
  • Психогенные (диссоциативные) приступы (часто более длительные [{amp}gt; 5 минут], асинхронные моторные отчуждения, автоматизмы чаще переменчивые и иногда причудливые, часто крайне вариабельная картина клинических проявлений от приступа к приступу, глаза закрыты или прищурены, более быстрое восстановление ориентации)
  • Синдром гипервентиляции
  • Миоклонии засыпания
  • Постаноксические миоклонии
  • Катаплексия
  • Пароксизмальные дискинезии Мигрени с аурой Панические приступы Церебральная ишемия, например афазия Транзиторная глобальная амнезия Парасомия, нарколепсия с автоматизмами
  • Дроп-атаки
  • Спутанность/нарушение сознания вследствие других причин, например деменции, эксикоза, интоксикации, наркотиков, алкоголя.

Что делать, если есть симптомы? В любом случае появления судорог необходимо обратиться к врачу. Врач, который занимается вопросами таких состояний, это невролог.

Более узким специалистом является невролог — эпилептолог. В диагностике также участвует нейрофизиолог.

Диагностика эпилепсии начинается с общего обследования, выяснения причин. Необходимо собрать полноценный анамнез, расспросить об особенностях произошедшего приступа.

Следующий шаг, который предпримет врач — снятие электроэнцефалограммы (ЭЭГ). Это такая процедура, при которой регистрируется электрические потенциалы мозга.

Электроды, наложенные на кожу головы, регистрируют эти потенциалы и преобразовывают их в виде различных колебаний.

Для проведения процедуры необходима подготовка за 12 часов. Исключить прием препаратов по назначению врача, не есть шоколад, не пить кофе, энергетики.

При проведении процедуры нельзя нервничать. Детям надо заранее объяснить ход исследования, потренироваться надевать шапочку, успокоить ребенка, взять с собой игрушку, книжку, питье.

Для выявление скрытой эпилепсии используют различные пробы (яркий свет, громкий звук, сон, глубокое дыхание).

ЭЭГ возможно проводить совместно с видеофиксацией для подробного описания судорожного синдрома, его длительности, характера.

Другим методом для косвенной диагностики является КТ, МРТ головного мозга. При этих исследованиях можно заподозрить основную причину, патологию, при которой могли возникнуть судороги.

При подозрении наследственной формы — консультация генетика. Необходима дифференцировка от фокальных форм, обмороков, психических нарушений (истерия).

5. Кластерная (пучковая) головная боль (кгб)

Кластерная
(пучковая) головная боль –
(мигренозная
невралгия Харриса, синдром Хортона,
гистаминовая цефалгия) — форма первичной
головной боли, характеризующаяся
пароксизмами
строго односторонней очень интенсивной,
мучительной («суицидальной»)
боли, группирующимися в своеобразные
пучки (кластеры), разделенные более или
менее продолжительными периодами
ремиссии.

Мужчины
страдают в 5—6 раз чаще, чем женщины.
Средний возраст начала — 30 лет.

У
многих больных обращает на себя
внимание своеобразный внешний вид, в
частности волевое мужественное лицо с
подчеркнуто глубокими складками и
густой шевелюрой («львиное лицо»).
Примерно в 10% случаев имеется положительный
семейный анамнез.

Выделяют
эпизодическую форму, при которой периоды
обострения, продолжающиеся от нескольких
недель
до нескольких месяцев (в среднем 6
недели), разделены продолжительными
ремиссиями (от нескольких месяцев до
нескольких лет), и более
редкую хроническую форму, при которой
продолжительность ремиссий
не превышает 2 недель.

Во
время обострения возникают 1—3 приступа
в день преимущественно
в период отдыха (после возвращения с
работы) и ночное время
(примерно через 90 мин после засыпания),
прерывая сон «будильниковая
боль». Продолжительность приступа
составляет от 15
мин до 3 часов (в среднем 45 минут). В период
обострения приступ можно
спровоцировать приемом алкоголя,
нитроглицерина или других сосудорасширяющих
средств.

на лбу или щеке часто
выступают капли пота), отек века.
Больные обычно мечутся из угла в угол
или, сидя, раскачиваются
из стороны в сторону, а если и ложатся,
то корчатся от боли, как при
почечной колике. Такое поведение во
время приступа резко контрастирует
с поведением больных мигренью, стремящихся
уединиться в темной тихой комнате.

В
последние годы КГБ относят к группе
тригерных вегетативных
невралгий, куда также входят пароксизмальная
и постоянная
гемикрании и «кратковременная
невралгическая головная боль с
инъекцией склер и слезотечением». Эти
формы
имеют общие механизмы патогенеза —
активацию системы тройничного нерва и
вегетативных краниальных ганглиев.

При
пароксизмальной
гемикраниикоторая,
встречается в
виде эпизодической и хронической форм,
приступы возникают чаще
— от 4 до 40 в сутки и длятся короче — от
2 до 45 мин. Женщины страдают
в 3 раза чаще мужчин (при хроническом
варианте), но основное
отличие состоит в высокой эффективности
Индометацина.

Постоянная
гемикраниявстречается
реже, но тоже чаще у женщин.
Для нее характерна умеренная постоянная,
но иногда меняющая
интенсивность головная боль в одной
половине головы, сохраняющаяся на
протяжении многих недель или месяцев,
иногда с не­продолжительными
ремиссиями. Боль часто сопровождается
теми же
вегетативными симптомами, что и
пароксизмальная гемикрания или
кластерная головная боль, но обычно они
менее выражены. Как и
при пароксизмальной гемикрании,
эффективен индометацин (0,025-0,
2 грамм в сутки).

Кратковременная
невралгическая головная боль с
инъекцией склер и слезотечением (SUNCT),преимущественно
встречается у мужчин среднего возраста
(около 50 лет), боль также имеет
приступообразный пульсирующий
характер, локализуется в орбитальной
и височной области, сопровождается
вегетативными нарушениями, свойственными
КГБ,
но имеет умеренную интенсивность, короче
(20—90 секунд) и более резистентна
к лечению индомтацином.

Частота приступов
вариабельна (от 1 в день до 30 в час), но в
целом она значительно
выше (в среднем 16 в день), чем при кластерной
головной боли. В
отличие от невралгии тройничного нерва,
с которой легко спутать, для неё характерны
выраженные вегетативные симптомы
и отсутствие рефрактерного периода для
триггерных факторов.

6.
Гипныческая головная боль(ночная)

Возникает
исключительно в ночное время и иногда
будит больного несколько раз за ночь,
приступ продолжается
от 5 до 60 мин, но имеет два отличия от
кластерной — двусторонность
и отсутствие вегетативных симптомов.

Дифференциальную
диагностику проводят также с
симптоматическими формами головной
боли, вызванными объемными образованиями
средней или задней черепных ямок,
аневризмой внутренней сонной артерии,
артериовенозной мальформацией,
паратригеми-нальной
невралгией. Вторичная (симптоматическая)
боль обычно атипична по продолжительности,
частоте или времени возникновения.

При
паратригеминалъной
невралгии Редера,
которая
часто бывает
обусловлена опухолью, гранулематозным
воспалением в средней черепной
ямке, боль обычно ограничена зоной
иннервации I
ветви тройничного нерва, носит постоянный
характер, сопровождается дизестезией,
частичным синдромом Горнера (без
ангидроза) и гораздо
реже заложенностью носа и ринореей.

При
мигрени, в отличие от кластерной боли,
приступы возникают
реже, но более длительны, часто
сопровождаются тошнотой и рвотой,
но не односторонним слезотечением или
синдромом Горнера.

При
невралгии тройничного нерва приступ,
возникающий много
раз в день, продолжается всего несколько
секунд и провоцируется прикосновением
к точкам выхода корешков (триггерные
зоны),
жеванием или речью, боль носит стреляющий
или пронизывающий
характер и чаще локализуется в зоне 2-3
ветвей тройнично­го
нерва.

При
феохромоцитоме на высоте криза может
отмечаться боль, напоминающая кластерную.
Она усиливается в положении лежа и
сопровождается повышением АД,
потоотделением, тахикардией, но обычно
бывает двусторонней и чаще локализуется
в затылке. Во время приступа кластерной
боли возможны расширение и болезненность
височной артерии, что требует дифференциации
с височным артериитом.

Крайне
редко встречаемый вторичный синдром
SUNCT
может наблюдаться
при патологии задней черепной ямки, в
том числе при ипсилатеральной
артериовенозной мальформации
мостомозжечкового
угла, кавернозной гемангиомы ствола,
краниостенозе и др. В
связи с этим у пациентов с клиникой
SUNCT
или других вариантов
тригеминальных вегетативных невралгий
необходима МРТ головного
мозга.

Лечение.

В
период обострения больной должен
избегать алкоголя, сосудорасширяющих
средств, интенсивной физической нагрузки,
способных
спровоцировать приступ. Наиболее
эффективный способ купировать
приступ — ингаляция кислорода (больной
должен сидеть, несколько наклонившись
вперед, и дышать из маски не более 15
минут, скорость
потока должна достигать 7—10 л/м), при
возобновлении боли
ингаляцию можно повторить через 5—10
мин.

Приступ можно
также
купировать с помощью суматриптана
(имиграна), который вводят
п/к в дозе 6 мг или интраназально в дозе
20 мг. Менее эффективны
закапывание в нос (обычно на стороне
боли) 4% раствора лидокаина или 10% кокаина,
блокада затылочного нерва, интраназальные
аппликации капсаицина, прием под язык
1 таблетки эрготамина, введение
дигидроэрготамина внутривенно или
интраназально (Дигидергот).

Следует
иметь в виду, что отек слизистой носа
может затруднить всасывание
препарата, вводимого интраназально.
Возможно в/в введение
обычных анальгетиков, трамадола (Трамал)
или других опиоидных
препаратов. Можно испробовать и ректальные
свечи с индометацином.
Прием любого препарата внутрь лишен
смысла, так как он начинает
действовать, когда приступ уже закончился.

Профилактическое
лечение при эпизодической форме проводят
до окончания периода обострения. Обычно
лечение начинают с короткого
курса кортикостероидной терапии (60—80
мг преднизолона внутрь в течение 7—10
недель с последующей быстрой отменой
в течение
недели). Если кортикостероиды
противопоказаны или оказались
неэффективными, то назначают Верапамил
(изоптин);

начальная
доза 0,04 3 раза в день, затем ее при
необходимости увеличивают
до 0, 96 г/сут (предпочтительнее назначать
ретардированную форму
верапамила, которую можно принимать
1—2 раза в день). Возожные
побочные эффекты: запоры, отек нижних
конечностей, нарушение проводимости
сердца (во время лечения необходим
регу­лярный контроль ЭКГ!).

Для
достижения более быстрого эффекта
верапамил
целесообразно комбинировать с другим
препаратом — эрготамином,
1 мг за час до сна, карбонатом лития (300
мг 2 раза вдень),
вальпроатом натрия (Депакин), 500-1500
мг/сут, топира-матом (топамаксом), 50-300
мг/сут, или антисеротониновым средством
(метисергидом, 2 мг 3—4 раза в сутки, или
пизотифенон, 2—3
мг/сут).

Антисеротониновые препараты
нельзя сочетать с эрго-тамином.
После прекращения приступов лечение
продолжают еще 2
нед, после чего препараты постепенно
отменяют, но с началом но­вого периода
обострения их назначают вновь. Обычно
профилакти­ческое средство, хорошо
проявившее себя при одном из обострений,
оказывается
эффективным и при последующих обострениях.

Хроническая
форма более резистентна к лечению.

Следует
воздействовать на факторы, способствующие
хронизации процесса (злоупотребление
лекарственными средствами, тревога,
депрессия или другие невротические
расстройства). Лечение тоже целесообразнее
начинать с комбинации верапамила и
эрготамина. При ее неэффективности
используют «тройную» терапию (Верапамил,
препарат лития, Эрготамин).

У части
больных весьма эффективен
Вальпроат натрия (500—1500 мг/сут) в виде
монотерапии или в
комбинации с другими средствами, а также
Топирамат (Топамакс), Габапентин
(Нейронтин) или Мелатонин. При
неэффективности консервативной
терапии возможно оперативное лечение
(удаление крылонебного узла, термокоагуляция
гассерова узла и др.).

Терапевтические «ловушки»

  • Отсутствие изменений «сывороточной концентрации» при хорошей переносимости, но без свободы от приступов
  • Неверное представление о частоте приступов или отсутствие такового; у 50% пациентов в ходе заболевания простые и сложные фокальные приступы и приступы во сне, а также абсансы документально регистрируются реже («неглект») или оцениваются по-другому («копинг», как например головокружение или недомогание); следует собрать дополнительную информацию путем опроса третьих лиц, иногда используется видеосъемка приступов.
  • Недостаточное повышение дозы (в целесообразном терапевтическом спектре) несмотря на персистирующие приступы
  • Выбор проконвульсивного антиэпилептика при идиопатических эпилепсиях
  • Слишком быстрое повышение дозы при плохой переносимости (и иногда плохой комплаентности)
  • «Тяжелое» комбинированное лечение, обусловленное лекарственными взаимодействиями: карбамазепин и ламотриджин, фенитоин и карбамазепин
  • Ложные ожидания: антиэпилептики не действуют «антиэпилептически» в собственном смысле слова, они не излечивают, а только уменьшают частоту приступов (= противосудорожное действие)
  • Не учитываются сопутствующие заболевания и принимаемые препараты (взаимодействие, прежде всего, с нейролептиками, антидепрессантами, блокаторами кальциевых каналов, варфарином, статинами, препаратами химиотерапии)
  • Фармакорезистентность = наличие приступов после двух и более попыток адекватной терапии (т.е. при верных показаниях, дозировке и хорошей переносимости антиэпилептика)
  • При сложной картине заболевания часто необходимы комплексные терапевтические стратегии, при устойчивом к терапии течении заболевания направление в специализированный центр лечения эпилепсии

Распространенность

Рассеянный
склероз, среди заболеваний ЦНС, занимает
третье место, после сосудистых заболеваний
и эпилепсии. В мире насчитывается около
2 млн больных, в России – около 150 тыс.
Частота заболеваемости в разных странах
колеблется в зависимости от их
географической широты от 19 до 64 на 100
000 населения и уменьшается по направлению
с севера на юг и с запада на восток.

Чаще
всего РС встречается в Скандинавии,
Исландии, на Британских островах, России
и в странах, населенных их обитателями
или их потомками (США, Канада, Австралия
и Новая Зеландия и т. д.). Это позволяет
предположить, что викинги могли
способствовать распространению
генетической восприимчивости к болезни
в этих регионах, как и в других частях
света.

В большей степени болезнь
распространена среди лиц белого населения
Земли. Болезнь редко встречается в
Японии, Корее, Китае. Зоной высокого
риска в России являются ее северо-западные
территории. В последние 20–30 лет в связи
с миграцией населения из Европы в Сибирь
РС стал все чаще появляться в районах
Восточной Сибири и на Дальнем Востоке.

Чаще болеют молодые женщины и вообще
люди в возрасте от 18 до 30 лет. Частота
РС среди близких родственников в 15–25
раз превышает частоту этого заболевания
в общей популяции, что говорит о
наследственной предрасположенности к
болезни. В последние 40 лет, распространенность
рассеянного склероза в России увеличилась.

Историческая
справка

Рассеянный
склероз описан и выделен в отдельную
нозологическую форму в 1868 г. французским
врачем Ж. Шарко. Шарко обратил внимание
на возникновение заболевания в молодом
возрасте, ремиттирующий характер его
течения и многоочаговость (рассеянность)
поражения головного и спинного мозга
в форме мелких островков склероза
(бляшек). Эта «триада Шарко» и по сей
день лежит в основе диагностики РС.

В
1878 г. Л. Ранвье был открыт миелин и описаны
олигодендроциты образующие миелин. С
этого времени РС называется демиелинизирующим
заболеванием. Слово “склероз” сохранилось
в названии исторически и отражает только
конечную стадию формирования фокуса
демиелинизации. Кроме фокальной
демиелинизации, также найдена диффузная
демиелинизация экстрафокальных зон и
разрежение белого вещества мозга.

В
1935 г. Т. Риверсом доказал аутоиммунный
характер патогенеза РС.

В
1942 г. Г. Петте выдвинул гипотезу, согласно
которой РС является аллергической
реакцией организма на различные
провоцирующие, в т.ч. и неспецифические
воздействия в условиях преморбидном
сенсибилизации организма. Она, как
правило, сопровождается признаками
аллергического воспаления в виде
гиперчувствительность замедленного
типа.

Кроме
“аллергической” существует еще и
“вирусная” теория РС, при которой
пусковым механизмом рассматриваются
вирусы герпеса или кори.

В
1981 г. внедрена магнитно-резонансная
томография мозга, позволившая
диагностировать РС на ранних стадиях
и в фазе глубокой клинической ремиссии
и показавшая постоянную активность
патологического процесса, и с её помощью
разработаны критерии эффективности
проводимой терапии.

К
историческим событиям нужно отнести
созданную в 1946 году в США, по инициативе
С. Лоури организацию «Общество в поддержку
лиц, страдающих РС». Считается, что это
общество заложило, в структуре ВОЗ,
основу начала всемирному движению
развития негосударственных форм
здравоохранения.

Детская генерализованная эпилепсия

Идиопатическая, или криптогенная генерализованная эпилепсия

Впервые возникает у детей и подростков. Первичные приступы чаще всего выявляются в возрасте до 20-22 лет. Кроме эпиприпадков первично-генерализованного характера клинические проявления отсутствуют. При тщательном неврологическом осмотре специалист может выявить диффузную симптоматику. Очаговые симптомы не характерны.

Симптоматическая эпилепсия

Может возникнуть в любом возрасте, так как заболевания головного мозга, обусловленные внешними причинами, не имеют какого-либо возрастного деления. Если же болезнь связана с врожденными аномалиями структур ЦНС или метаболическими заболеваниями, то вторичная форма может манифестировать у детей. Клинические проявления включают в себя не только генерализованные приступы, но также очаговую и общемозговую симптоматику, связанную с первичной патологией (ЧМТ, нейроинфекции и др.). При возникновении симптоматической эпилепсии в детском возрасте характерна олигофрения.

Эпилепсия генерализованная у детей носит преимущественно идиопатический характер. При этом у данной категории пациентов спровоцировать эпиприступы способны различные факторы, в число которых входят:

  • аллергические реакции;
  • глистные инвазии;
  • повышенная температура тела и другие детские болезни.

Идиопатическая эпилепсия с генерализованными судорожными припадками в детском возрасте встречается в основном в форме абсансов, для которых характерно временное отключение (но не потеря) сознания. О наличии симптоматической эпилепсии у детей могут свидетельствовать:

  • регулярные хождения во все;
  • внезапные приступы страха;
  • неожиданные смены настроения;
  • беспричинные боли в различных отделах организма.

В медицинской практике принято выделять два синдрома, характерные для эпилепсии у детей:

  • синдром Веста;
  • синдром Леннокса-Гасто.

Первый синдром чаще выявляется у грудничков. Для него характерны мышечные спазмы, вызывающие неконтролируемые кивки. Синдром Веста в основном развивается при органическом поражении головного мозга. В связи с этим прогноз развития заболевания неблагоприятный.

Синдром Леннокса-Гасто впервые манифестирует после двух лет и является осложнением предыдущего. Патологическое отклонение вызывает атипичные абсансы, что со временем может вызвать генерализованный приступ эпилепсии. При синдроме Леннокса-Гасто очень быстро развивается деменция и отмечается нарушение координации движений. Заболевание в этой форме не поддается медикаментозному лечению из-за возникающих осложнений, которые приводят к изменению личности пациента.

Виды синдрома

Различают две формы заболевания:

  1. Генерализованная идиопатическая эпилепсия (первичная) — она характеризуется тем, что патология заложена генетически. Это так называемая каналопатия, когда мембрана нервных клеток нестабильная, что приводит к их диффузной активности. Она встречается в 30 %. Если один из родителей страдает эпилепсией, есть вероятность рождения ребенка с этой же патологией.
  2. Симптоматическая (вторичная) – форма болезни, возникающая в связи с другими заболеваниями мозга: опухоль, киста, пороки развития, менингиты, энцефалиты. В этом случае эпилептическая активность связана с непосредственным поражением нервной клетки. Иногда симптоматическая эпилепсия является следствием внутриутробных гипоксии, инфекции, а также родовой травмы.

Виды генерализованных пароксизмов:

  1. Типичные абсансы. Абсанс это отдельная форма эпилептических пароксизмов, которая сопровождается отключением сознания, но без видимых судорог. Иначе его называют малый припадок. Они бывают типичные и атипичные. Типичные продолжаются несколько секунд, характеризуются бессознательным состоянием больного, иногда могут быть повторяющиеся движения. У некоторых в день могут возникать десятки раз.
  2. Тонико-клонические приступы (большой судорожный припадок). Это состояние, протекающее в 2 фазы. Начало бывает резким, внезапным. 1 фаза — тоническая. Все мышцы человека разом приходят в тонус — напрягаются, возникает спазм. Он падает, выпрямляется, может нанести себе травмы. Теряет сознание, не дышит. Далее начинается клоническая фаза – появляются судорожные подергивания, которые постепенно уменьшаются и прекращаются. Начинается патологический сон.
  3. Миоклонические приступы. Это непроизвольные, отдельные, синхронные мышечные сокращения. Но сокращается не вся мышца, а только отдельные пучки. Сознание обычно сохраняется.
  4. Вторично генерализованные приступы эпилепсии – приступ, при котором судорожные явления это проявление простого парциального припадка. Эпилептическая активность изначально возникает в одном очаге головного мозга (например, в лобной), затем, распространяясь на все отделы, напоминает тонико-клонические припадки. Главным отличием является предшествующая припадку аура. Это состояние, когда человек чувствует онемение, покалывание, различные вспышки, пятна перед глазами, ощущения головокружения.

4. Рецепторная теория.

Антиген
HLA определённых клеток является
непосредственным рецептором для
некоторых вирусов.

Кроме
того генетическая предрасположенность
при РС реализуется и через гены, кодирующие
тип ацетилирования, полиморфизм
пропердинового фактора и тяжёлые цепи
иммуноглобулинов.

Возникновение
рассеянного склероза связано с
индивидуальным сочетанием эндогенных
и экзогенных факторов риска.

К
эндогенным факторам прежде всего относят
комплекс локусов генов HLA II класса.

Среди
внешних факторов могут иметь значение:
зона проживания в детском возрасте,
особенности питания, частота вирусных
и бактериальных инфекций, но ни один
взятый изолированно фактор не может
иметь значение в возникновении рассеянного
склероза и только определенное сочетание
ряда факторов приводит к развитию
болезни.

В организме таких людей, имеющих
генетическую несостоятельность
регуляторных систем иммунитета,
происходит активация иммунной системы
одним из неспецифических провоцирующих
факторов (вирусной инфекцией, травмой,
стрессовой ситуацией и т.д.). При этом
антиген–стимулированные макрофаги и
активированные Т–хелперы фиксируются
на клетках эндотелия гематоэнцефалического
барьера.

У больных рассеянным склерозом,
проницаемость ГЭБ увеличена и происходит
миграция NK-лимфоцитов
и активированных Т–лимфоцитов в
паренхиму мозга, повышение уровня
провоспалительных цитокинов, активируются
В–лимфоциты, которые начинают
синтезировать противомиелиновые
антитела, и таким образом формируется
очаг иммунного воспаления с последующей
его демиелинизацией.

Макроскопически
в паренхиме головного и спинного мозга
рассеяны разных размеров образования
(бляшки) серого (старые) или розовато
(свежие) цвета. Вокруг «свежих» бляшек
имеется инфильтрация и зона отёка,
определяется гиперплазия дендроглии,
жировое перерождение миелина, вторичная
сосудистая инфильтрация, лимфоидные и
макрофагальные скопления и спазм
капилляров.

Чаще
вceгo заболевание начинается в возрасте
20-40 лет, редко после 50 лет. С увеличением
широты увеличивается и распространенность
заболевания: в районе экватора она
составляет 1:100 000 человек, а в северном
полушарии доходит до 80:100 000 населения.

Женщины
заболевают на много чаще мужчин, у 50%
пациентов с невритом зрительного нерва
впоследствии развивается рассеянный
склероз.

Течение
заболевания характеризуется обострениями
и ремиссиями: непрерывно возвратное
течение (чередование эпизодов ухудшения
и улучшения), вторично прогрессирующее
(постепенное ухудшение, на которое
накладываются рецидивы заболевания),
первично прогрессирующее (постепенное
ухудшение с самого начала заболевания).

Клиническая картина при симптоматической эпилепсии

В клинической практике принято выделять три формы генерализованных пароксизмов: типичный абсанс, генерализованные тонико-клонические приступы и генерализованные миоклонические приступы. Они имеют различные внешние проявления, что помогает проводить дифференциальную диагностику.

Типичный абсанс

Характеризуется краткосрочной утратой сознания. Продолжительность периода – от 1 до 40-50 секунд. Больной внешне замирает и прекращает выполнять какую-либо деятельность. При наличии вегетативного компонента возможно покраснение или побледнение лица, повышенное слюнотечение. Абсансы характерны для детей.

Во время сложного приступа появляются бессознательные движения: облизывание губ, сокращение отдельных мимических мышц, застегивание и расстегивание пуговиц и пр. Родители могут считать, что их дети просто задумались о чем-то в процессе игры, так как клонические или тонико-клонические генерализованные сокращения мышц отсутствуют.

При типичном абсансе наблюдаются специфические изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) – появление генерализованных пик-волновых комплексов со средней частотой 3 Гц. Частота во время припадка постепенно снижается. Если абсанс носит атипичный характер, т. е. сопровождается моторным компонентом, то у пик-волновых комплексов отмечают нерегулярную частоту.

Генерализованная эпилепсия с тонико-клоническими приступами

Характеризуется двухфазностью проявлений. Сначала развивается тоническая фаза, проявляющаяся тоническим напряжением мускулатуры, с последующим переходом в клоническую фазу. Последняя связана с прерывистыми мышечными сокращениями. Весь эпиприступ протекает на фоне потери сознания. Приступ первично-генерализованной эпилепсии начинается с внезапного падения пациента, после которого сразу же наблюдаются тонические сокращения.

Продолжительность первой фазы – до 40 секунд. Клоническая фаза длится до 4-6 минут. Эпиприступ заканчивается непроизвольным мочеиспусканием и резким падением мышечного тонуса. Больной как правило засыпает, однако, сон достаточно короткий – до 1 часа. Во время сна возможны тонические или клонические пароксизмы отдельных мышц.

Генерализованные миоклонические приступы

В случае генерализованных миоклонических приступов возникают не ритмичные мышечные подергивания, развивающиеся в результате хаотичного сокращения мышечных волокон в различных группах мышц. Важная черта пароксизма – подергивания имеют симметричный характер, однако, могут не затрагивать все тело, в отличие от генерализованного тонико-клонического пароксизма.

Первый тип заболевания проявляется в виде простых припадков, во время которых отмечаются подергивания конечностей. При симптоматической парциальной эпилепсии судорожные движения обычно выполняют руки и ноги. По мере прогрессирования генерализованной патологии мышечные подергивания отмечаются на других участках тела. В крайних случаях болезнь вызывает потерю сознания.

Реже диагностируются следующие признаки симптоматической эпилепсии генерализованного характера:

  • пациент видит окружающие предметы в искривленной проекции;
  • представление картин, которые не соответствуют реальности;
  • отсутствие речи при сохранении целостности соответствующих мышц;
  • иллюзии (неправильное восприятие действительности) и галлюцинации (встречаются редко).

Височная и теменная локализация патологического очага более характера для детей. Манифестации эпиприпадка часто предшествует аура, при которой пациента беспокоят головные боли и ухудшение общего состояния. В дальнейшем возникают приступы генерализованной эпилепсии с сопутствующими признаками в виде потери сознания, судороги других явлений.

Пи симптоматической форме заболевания признаки неврологической симптоматики в межприступный период часто отсутствуют. В отсутствии припадков на первый план выходят клинические явления, характерные для сопутствующих патологий, спровоцировавшей эпилепсию.

5. Поражение чувствительных путей и структур.

От
быстрого «демиелинизирующего» симптома
Бабинского без снижения силы в ногах и
утраты поверхностных брюшных и подошвенных
рефлексов до спастической нижней
параплегии с верхним центральным
парапарезом и псевдобульбарными
расстройствами иногда с симптомами
насильственного смеха и плача.

В
раннем (10-15 лет) и молодом возрасте (до
32-35 лет) заболевание чаще всего ( в 31,9 –
52,2% ) начинается с нарушения чувствительности,
хотя и «поздний РС» ( после 40 лет) тоже
начинается с ощущений «ватных» ног. Под
чувствительными расстройствами
понимается широкий диапазон проявлений
от жалоб на онемение щеки, голени, пальцев
ног или объективного снижения вибрационного
чувства от лодыжек до реберных дуг,
выявляемого с помощью камертона, до
пароксизмальной тригеминальной
невралгии, проприоцептивной атаксии,
хронической дизестезии конечностей,
ночного крампи синдрома Экбойма и
мышечно-скелетных болей.

3. Поражение ствола мозга

От
легких признаков двоения и дрожания
предметов перед глазами, мелкоразмашистого
монокулярного горизонтального нистагма
при отведении глаз в сторону, до
спонтанного ротаторного нистагма при
взгляде прямо, выраженной дизартрии и
поперхивании при еде, а в далеко зашедших
случаях – до невозможности глотать и
говорить.

Поражение
боковых и задних столбов в начале
заболевания проявляется комплексом
флексорных и экстензорных стопных и
кистевых патологических рефлексов,
феноменом «складного ножа» и неустойчивостью
в позе Ромберга. В дальнейшем развивается
сильная спастика мышц, спинальные
автоматизмы, появляются постоянные
клонусы стоп и коленных чашечек,
сгибательные контрактуры в коленных
суставах с приведением ног к животу.

По
мере захвата поперечника мозга усиливаются
амиотрофии, а при вовлечении в процесс
вегетативных волокон и центров появляются
трофические расстройства в виде пролежней
и язв. Постоянным сопровождением
спинального синдрома являются тазовые
расстройства от легких императивных
позывов к мочеиспусканию, запоров и
задержек мочи до необходимости
катетеризации мочевого пузыря и
специальных приемов эвакуации кала. В
финальных стадиях развивается недержание
мочи и кала.

Чаще
наблюдаются при ягодичном и ножном
предлежании, когда приходится проводить
сильную тракцию плода, которая может
привести к растяжению или разрыву
спинного мозга, его оболочек или к отрыву
корешков.

В
тяжелых случаях развивается клиника
спинального шока – адинамия, выраженная
мышечная гипотония, разгибательное
поражение конечностей и затрудненное
дыхание.

Лечение:
Проводят комплексные реанимационные
мероприятия, включающие оксигенотерапию,
кровоостанавливающие средства,
дегидратационную терапию и т.д.

Дети
подлежать длительному наблюдению у
невролога и педиатра.

Прогноз

В целом идиопатические формы эпилепсии имеют относительно благоприятный прогноз. Многие из них дебютируют в детско-подростковом возрасте и в последующем постепенно угасают, иногда давая о себе знать лишь при явных провоцирующих факторах у взрослых.

Исключение составляют некоторые тяжело протекающие формы эпилепсии. Резистентность (устойчивость) к терапии нередко отмечается также у абсансных форм болезни, что требует тщательного подбора комбинации препаратов. Но даже в этом случае у ⅓ пациентов удается достичь лишь улучшения в виде значительного урежения и упрощения абсансов и исчезновения дополняющих их судорожных припадков.

Возможна также трансформация форм болезни друг в друга, несмотря на изначальное поражение разных генов. Например, эпилепсия с генерализованными приступами пробуждения может перейти в ювенильные формы абсансной или миоклонической эпилепсии. А у 30% девочек она в последующем трансформируется в катамениальную эпилепсию, при которой первично-генерализованные судорожные приступы возникают в предменструальный период.

Но в большинстве случаев удается добиться хорошего медикаментозного контроля над частотой и выраженностью приступов, избежать социально-бытовой дезадаптации пациентов и сохранить хороший темп интеллектуального развития ребенка. В стойкую ремиссию уходят 65-85% пациентов, причем большинству из них во взрослом возрасте уже не требуется постоянная поддерживающая терапия.

Прогноз
при РС – неблагоприятный. Продолжительность
течения колеблется в широких пределах.
Как правило, смерть наступает от
присоединившихся заболеваний (сепсис,
пролежни, уросепсис и т.д.).

Не
только нужно уделять внимание
восстановлению утраченной функции, но
и несмотря на прогрессирование болезни,
необходимо заботиться о сохранении или
предупреждении утраты функции. С самого
начала нужно постоянно помнить о
первичных, вторичных и третичных
симптомах, которые являются особенно
беспокоящими и должны быть изучены при
прогрессирующем РС.

1.
Первичные симптомы появляются вследствие
фактической утраты миелина в пределах
нервной системы и включают проблемы
спастичности, слабости, усталости,
тремора, хождения, зрения, познавательной
способности, мочевого пузыря, кишечника
и боли.

2.
Вторичные симптомы следуют из
недостаточного успеха в управлении
первичными симптомами. Они включают:
инфекции мочевого тракта, атрофию мышц,
остеопороз, пролежни.

3.
Третичные симптомы следующие: социальные,
профессиональные, супружеские и другие
проблемы которые характерны для
хронической болезни.

Лечение
обострений

Нарастание
неврологических нарушений при рассеянном
склерозе может быть связано с появлением
новых очагов демиелинизации или реже
с присоединившейся инфекцией,
электролитными нарушениями, лихорадкой,
лекарственной интоксикацией или
конверсионной реакцией. В сомнительных
случаях наличие острой демиелинизации
подтверждается лимфоцитозом в СМЖ.

Метилпреднизолон
применяется все шире, вытесняя традиционно
применяемые Кортикотропин и Преднизон.
Контролируемые исследования показывают,
что Метилпреднизолон при обострениях
рассеянного склероза эффективнее, чем
Кортикотропин в/в или Преднизон внутрь.
Улучшение наблюдается более чем у 85%
больных с ремиттирующим течением
рассеянного склероза и примерно у 50%
больных с прогредиентным течением.

Следует
регулярно определять концентрацию
электролитов в сыворотке и при
необходимости возмещать потери калия.
При задержке жидкости и артериальной
гипертонии используют диуретики.

Для
профилактики повреждения желудка и
желудочного кровотечения применяют
антациды или Циметидин.

Раздражительность,
тревожность, нарушение сна обычно
уменьшаются при приеме Хлордиазепоксида
(20–75 мг/сут) или Флуразепама (15–30 мг на
ночь). Возможны также депрессия, психоз
или эйфория, особенно при распространенном
поражении мозга.

При
психозе необходима консультация
психиатра. Обычно назначают нейролептики
(Галоперидол, 10–40 мг/сут, или Хлорпромазин,
100–1000 мг/сут), а дозу Метилпреднизолона
уменьшают. У некоторых больных с
повышенной чувствительностью к
кортикостероидам возникновение
психотических расстройств вынуждает
отменить эти препараты. В этом случае
возможно применение иммунодепрессантов
(Циклофосфамид).

Иногда
возникают инфекционные осложнения и
сепсис, требующие антибактериальной
терапии. Если выявляется положительная
туберкулиновая проба, то одновременно
с кортикостероидами назначают
противотуберкулезную терапию.

Остеопороз
и компрессионные переломы позвонков
при коротких курсах кортикостероидной
терапии обычно не возникают.

Кортикостероиды
для приема внутрь также уменьшают
продолжительность обострений. Преднизон
применяют при более легких обострениях,
когда нет необходимости в госпитализации.
У больных с невритом зрительного нерва,
терапия Метилпреднизолоном в/в с
последующим переходом на Преднизон
внутрь, более эффективна, чем только
Преднизон.

Доза
выбирается достаточно произвольно.

Одновременно
назначают антациды или Циметидин.
Необходимости в препаратах калия или
диуретинах, как правило, не возникает.

Натализум
в/в был недавно применен и одобрен в
случаях непрерывно рецидивирующих форм
заболевания.

Мышечная
слабость.

ЛФК
эффективна, если мышечная слабость
обусловлена недостаточной двигательной
активностью, но не очагом демиелинизации.
Этот метод способствует сохранению
объема движений в суставах, улучшает
координацию при ходьбе и общее
самочувствие, повышает уверенность в
своих силах.

Мышечная
спастичность

ЛФК
малоэффективна.

Баклофен
– высокоэффективен при болезненных
сгибательных и разгибательных спазмах,
но несколько слабее влияет на тоническую
спастичность и гиперрефлексию. Основной
побочный эффект – сонливость, которая
обычно со временем уменьшается. Лечение
обычно начинают с 5–10 мг 3 раза в сутки,
затем дозу можно постепенно увеличить
до 20 мг в сутки.

Диазепам
иногда уменьшает спастичность,
по–видимому, за счет центрального
действия.

Дантролен
применяют при неэффективности Диазепама
и Баклофена. Лечение начинают с 25 мг/сут,
затем дозу постепенно (в течение
нескольких недель) увеличивают до
максимальной – 400 мг/сут. Дантролен
может вызвать гепатит, поэтому он
противопоказан при заболеваниях печени,
а во время лечения регулярно определяют
биохимические показатели функции
печени.

Интратекальное
введение фенола, перерезку передних
корешков (передняя ризотомии) и блокаду
периферических нервов производят только
в тех случаях, когда медикаментозная
терапия неэффективна, а спастичность
и сгибательные спазмы существенно
ухудшают состояние. Поскольку снижение
спастичности с помощью этих методов
сопровождается углублением пареза, их
применяют у больных со стойкой параплегией
без надежды на восстановление.

Интратекальное
введение 5–20% раствора фенола в глицерине
используют для уменьшения спастичности.
Процедура легко выполняется без общей
анестезии. Обычно в раствор фенола
добавляют рентгеноконтрастное вещество
и проводят введение под рентгенологическим
контролем. Спастичность уменьшается
за счет формирования вялого пареза,
который сохраняется 3– 12 мес. Обычно
развиваются нарушения чувствительности,
способствующие появлению пролежней.
Часто возникают нарушения функций
тазовых органов.

При
нормальной функции тазовых органов
предпочтительнее передняя ризотомия,
которая вызывает необратимые парезы,
но не приводит к утрате чувствительности
и задержке мочи. Функции тазовых органов
обычно не страдают и при феноловой
блокаде периферических нервов.

Интенционный
тремор или атаксия, обусловленные
поражением мозжечка, наблюдаются
примерно у 70% больных.

Уменьшить
легкий тремор или атаксию можно с помощью
ношения отягощений на конечностях.

При
мозжечковом треморе изредка применяют
таламотомию.

Изредка
бывают эффективны Пропранолол, Диазепам,
Примидон, Клоназепам.

Особенно
плохо поддается лечению тремор головы
и туловища.

Боль.

При
рассеянном склерозе часто наблюдаются
стреляющие или режущие боли в области

таза,
в плечах и лице. Примерно у 3% больных
бывают лицевые боли по типу невралгии
тройничного нерва. Большинство случаев
двусторонней невралгии тройничного
нерва обусловлено рассеянным склерозом.
Невралгии любой локализации часто
уменьшаются под действием Карбамазепина.
При неэффективности медикаментозной
терапии проводят хирургическое лечение.

При
рассеянном склерозе часто нарушается
функция тазовых органов. При задержке
или недержании мочи прежде всего
исключают поддающиеся лечению заболевания
мочевых путей.

Лечение
нарушений мочеиспускания зависит от
результатов исследований. Дисфункция
мочевого пузыря при рассеянном склерозе
часто имеет сложный характер. Примерно
у 30% больных имеется недержание мочи, у
20% – задержка мочи, а у 50% эти расстройства
сочетаются.

Если
недержание мочи обусловлено
неконтролируемыми сокращениями
детрузора, то применяют Пропантелин.
Однако иногда он вызывает задержку
мочи, что заставляет прибегать к
периодической катетеризации мочевого
пузыря.

При
недержании мочи, вызванном одновременно
непроизвольными сокращениями детрузора
и недостаточностью сфинктера мочевого
пузыря, показан постоянный или кондомный
катетер либо оперативное отведение
мочи.

Задержка
мочи может быть обусловлена обструкцией
мочевых путей, требующей хирургического
лечения. При спазме шейки мочевого
пузыря эффективны альфа–адреноблокаторы
(Феноксибензамин). При слабости детрузора
применяют Бетанехол. Опорожнение
мочевого пузыря иногда удается улучшить
с помощью надавливания на живот или
настуживания. В остальных случаях
требуется постоянная или периодическая
катетеризация либо оперативное отведение
мочи.

4. Поражение мозжечка

От
эпизодического головокружения, неровности
почерка, одностороннего интенционного
тремора в конце выполнения пальце-носовой
пробы и малозаметной для окружающих
шаткости при ходьбе до грубой статической
и динамической атаксии с выраженной
гиперметрией, делающих затруднительным
или невозможным целенаправленные
движения. Скандирование речи и грубый
аксиальный тремор резко ограничивают
речевое общение с окружающими и
самостоятельный прием пищи.

Триада
Шарко (нистагм, скандирование, интенционное
дрожание) в настоящее время растворилась
в разнообразной клинической картине
заболевания, а дебют и прогрессирование
мозжечкового синдрома всегда требуют
проведения дифференциального диагноза
с первичными церебеллярными атрофиями.

Диагностические мероприятия

Для выявления первично генерализованной эпилепсии врачи проводят комплексную диагностику, основанную на сборе клинических данных и результатов ЭЭГ. На энцефалограмме больных с идиопатическим вариантом патологии изменения в базовом ритме не характерны, однако волны мозговой активности могут быть замедлены.

В отличие от этого, при вторично генерализованной эпилепсии основной ритм всегда нарушен, что связано с постоянным присутствием патологического очага (опухоли, кисты и др.). Во время приступа в обоих случаях выявляются характерные изменения в мозговой активности, связанные с пик-волновыми комплексами, имеющими симметричный и синхронный характер.

При подозрении на вторичный характер болезни, например у больных с редкими генерализованными припадками, проводится компьютерная или магнитно-резонансная томография головного мозга. Данные методы позволяют оценить структуры ЦНС и выявить в них патологические очаги (рост новообразований, формирование кист, очаги инфильтрациями клеток при нейроинфекциях).

Консультация генетика показана всем больным с первичной формой. При возможности проводится исследование генов, связанных с эпилепсией, с помощью ПЦР-диагностики или методов секвенирования. Диагноз “идиопатическая эпилепсия” выставляет после того, как все возможные органические причины развития будут исключены.

При диагностике генерализованной эпилепсии следует проводить ее дифференциальную диагностику с:

  • обмороками, связанными с заболеваниями внутренних органов или вегетативной нервной системы;
  • гипогликемией;
  • пароксизмами, обусловленными истерическим неврозом или шизофренией;
  • сомнамбулизмом и др.

Вопросами диагностики и интерпретацией полученных результатов занимается только врач-невролог. Самостоятельно выставлять диагноз и подбирать лечение не следует.

3. Специальная (этиотропная) терапия

Интерферон
бета–1b (Бетаферон) по 8 млн ME п/к через
сутки. Курс лечения 1-2 года, после чего
следует оценить его эффективность.

А.
Гормоны
– АКТГ, Преднизолон, Метилпреднизолон,
Метипредмедрол, Метилпреднизолона
сукцинат Na, Дексаметазон, Кортизол
(Препараты вводят по схеме);

Б.
Сосудорасширяющие средства
– Трентал, Кислота никотиновая;

В.
НПВС
– Индометацин, Плаквенил;

Г.
Модуляторов цитокиновых реакций
– Бетасерон, Амиксин;

Д.
Антиоксиданты
– Галаскорбин, Токоферол, Кислота
альфа–липоевая, Пикнодженол;

Е.
Антигипоксанты
– Олифен, Верапамил;

Ё.
Цитостатики
– Азотиаприн, Кладрибин, Метотрексат,
Циклофосфамид;

Ж.
Антиагреганты
– Курантил, Трентал, Пентоксифиллин;

З.
Ингибиторов протеолитических ферментов

Трасилол, Контрикал, Гордокс;

И.
Для уменьшения демиелинизации
– Копаксон, Милорал, витамины группы В
и насыщение организма микроэлементами
(железо, молибден);

И.
Препараты улучшающие метаболизм мозговой
ткани
– Кортексин, Ноотропил, Церебролизин,
Глиатилин, Лецитин.

Лечение идиопатической и симптоматической форм

Основными препаратами для лечения являются препараты следующего ряда: производные вальпроевой кислоты (при идиопатической ГЭ), Топиромат, Ламотриджин, Этосуксимед, Фелбамат, Карбамазепин.

Наиболее старым, но эффективным остается Вальпроат. Но он противопоказан женщинам, планирующим беременность, беременным.

Ламотриджин, Карбамазепин также показаны для предупреждения больших судорожных припадков. Противопоказаны беременным.

Клонезепам — производное бензодиазепинов, эффективен при всех формах заболевания. Но длительный прием может вызвать привыкание, эффективность снижается.

У детей может привести к отставанию физического развития. Другие представители бензодиазепинов (диазепам) эффективны для купирования приступа.

Какой бы не назначался препарат, на первом приеме подбирается индивидуальная доза, кратность приема, продолжительность лечения.

При идиопатической ГЭ — часто бывает достаточно монотерапии, при симптоматических формах- назначают комбинации препаратов.

Первая помощь

Первая помощь должна быть незамедлительной. Надо убрать все твердые, ранящие предметы от больного. Уложить на пол, землю, положив вниз что-то мягкое(одежда, подушка, одеяло), чтобы не травмировать.

Не пытайтесь удержать его. Не кладите в рот ничего.

Если приступ длится более 5 минут — нужно вызвать скорую помощь. После припадка нужно уложить пострадавшего на бок, очистить рот от слюны, рвоты.

Если есть признаки удушья — необходима срочная медицинская помощь. До приезда врачей нельзя оставлять его одного.

Терапия у детей

Особенности заключается в причинах эпилепсии. Чаще это наследственно обусловленные формы, родовые травмы, аномалии развития. Здесь важна комбинация хирургического и медикаментозного способов лечения.

Подбор препаратов также должен быть индивидуальным, не вызывать отставания физического и умственного развития. Необходимо применять как антиконвульсивные препараты, так и поддерживающие лекарства, витамины.

Необходим полноценный сон, соблюдение режима дня, рациональное питание. У подростков проводить профилактику стрессов, не допускать провоцирующих факторов.

Применение препаратов должно быть длительным, постоянным. Дозы должны соответствовать тяжести состояния. Самолечение запрещено. Необходимо всегда консультироваться с врачом.

Эффективное лечение

Основная цель терапии идиопатической эпилепсии – добиться полного исчезновения эпиприступов или существенно снизить их количество. Качество жизни пациента напрямую зависит от частоты эпилептических пароксизмов. Кроме того, эффективная антиэпилептическая терапия определяет дальнейший прогноз.

В медицинской практике выделяют несколько групп антиконвульсантов, которые имеют различный механизм действия, что влияет на их эффективность и возможные противопоказания. Наиболее часто используют следующие медикаменты:

  • Блокаторы натриевых каналов, к которым относят Ламотриджин, Трилептан и Карбамазепин. Ламотриджин уменьшает количество глутамата в нервных синапсах, тем самым снижая возбудимость нейронов и частоту пароксизмов. В отличие от Ламотриджина, Карбамазепин напрямую блокирует натриевый канал и нарушает процесс передачи возбуждения от нейрона к нейрону.
  • Препараты, увеличивающие чувствительность нервных клеток к ГАМК: Диазепам и Фенобарбитал. ГАМК – тормозной медиатор в головном мозге. При повышении чувствительности нейронов к данному веществу повышает порог возбудимости, что снижает бесконтрольное возникновение возбуждения.
  • Ингибиторы кальциевых каналов (Этосуксимид) блокирует распространение нервного возбуждения по отросткам нервных клеток, препятствуя формированию эпилептических очагов в коре головного мозга.
  • Модуляторы синаптических везикул 2А-протеина – современная группа медикаментозных средств, оказывающих комплексное действие на нейроны и снижающих их возбудимость. Одобренным для клинической практики считается препарат Леветирацетам.
  • Вальпроевая кислота и ее производные – классические антиконвульсанты, однако, механизм их действия не до конца понятен. По-видимому, данные медикаменты комплексно блокируют рецепторы на поверхности нервной клетки.

Наиболее распространенная форма применения лекарственных препаратов для лечения генерализованной эпилепсии – таблетки и капсулы. Это позволяет эффективно продолжать лечение в домашних условиях, так как проведение инъекций не требуется. На фармацевтическом рынке существуют медикаменты с замедленным высвобождением действующего вещества, что позволяет снизить кратность их применения и повысить безопасность при длительном использовании.

Схема терапии

Терапия генерализованной эпилепсии проводится по специальному алгоритму, обеспечивающему повышение эффективности и снижение рисков развития побочных эффектов:

  1. Монотерапия – основной подход для идиопатической формы патологии. При первично выявленном заболевании терапия всегда должна назначаться с использования одного препарата. Лечение начинают с минимальной терапевтической дозировки. Если пароксизмы сохраняются, дозу увеличивают, обязательно сохраняя ее в безопасных пределах. Неэффективность лечения на фоне увеличения дозировки является показанием к смене медикаментозного средства. К комбинированному использованию антиконвульсантов прибегают после двух неудачных попыток монотерапии. Связано это с тем, что все препараты данной группы имеют выраженные побочные эффекты. При одновременном назначении 2 и более лекарств, риск развития нежелательных последствий существенно возрастает.
  2. Всем больным показано титрование дозы. Данное понятие связано с тем, что начальная дозировка всегда в несколько раз ниже средних значений, используемых у людей с эпилепсией. Чувствительность пациентов к антиконвульсантам индивидуальна и варьируется в значительных пределах.
  3. Выбор препарата при первой манифестации эпилептических пароксизмов зависит от возраста пациента и наличия сопутствующих патологий. Врач может выбирать медикамент с любым механизмом действия. Дополнительный ограничивающий фактор – стоимость препаратов и финансовые возможности человека.
  4. Лечение генерализованной эпилепсии продолжается от 2 лет до пожизненного использования антиконвульсантов. Для оценки эффективности используют дневник больного, в котором он должен фиксировать пароксизмы, а также контрольное проведение электроэнцефалографии. При правильном подборе антиконвульсанта и титровании дозы, исчезновение эпиприступов наблюдается у 75% больных.
  5. Врач определяет сроки отмены терапии. Ни в коем случае не следует самостоятельно менять дозировку лекарственных средств или полностью отказываться от них. Это может стать причиной прогрессирования патологии и увеличения частоты возникновения пароксизмов.

Помимо лекарственной терапии всем пациентам рекомендуется посещать психотерапевта, нормализовать образ жизни, режим труда и отдыха. Важно отметить, что при вторичном характере эпилепсии необходимо устранить ее непосредственную причину появления. Если заболевания развилось на фоне опухоли головного мозга, то проводят ее хирургическое удаление, лучевую терапию или используют химиотерапевтические средства.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества

При юношеской миоклонической эпилепсии (ЮМЭ) встречается вся триада приступов ИГЭ: миоклонус, абсансы и ГСП. Это одна из первых форм эпилепсии с известным генетическим дефектом. Предполагается двулокусная модель наследования (доминантно-рецессивная), причем доминантный ген локализован на коротком плече хромосомы 6.

Дебют юношеской миоклонической эпилепсии варьирует от 7 лет до 21 года с максимумом в возрасте 11-15 лет. Характеризуется возникновением массивных билатеральных миоклонических приступов, преимущественно в руках, в период после пробуждения пациентов, которые провоцируются недосыпанием, ритмической фотостимуляцией.

В 90% случаев миоклонические приступы сочетаются с ГСП пробуждения, в 40% – с абсансами. При подозрении на миоклонус пациента необходимо обследовать только в вертикальном положении и с вытянутыми руками. Во время приступов больные роняют предметы из рук или отбрасывают их далеко в сторону. Часто миоклонические приступы захватывают мышцы ног, при этом больной ощущает как бы внезапный удар под колени и слегка приседает или падает (миоклонически-астатические приступы), но тут же встает.

Сознание во время приступов обычно сохранено. Эпилептическая активность на ЭЭГ выявляется у 85% больных в межприступном периоде. Наиболее типична генерализованная быстрая (от 4 Гц и выше) полипик-волновая активность в виде коротких вспышек. Возможно также появление пик-волновой активности с частотой 3 Гц (

Стартовая терапия осуществляется исключительно депакином в суточной дозе 40-60 мг/кг массы тела больного. Возможны комбинации депакина и топирамата – при недостаточной эффективности купирования ГСП; депакина с этосуксимидом – при резистентных абсансах; депакин с бензодиазепинами используют при фотосенситивных формах.

Сложность лечения этого вида эпилепсии заключается в высокой частоте рецидивов, даже при длительной медикаментозной ремиссии снижение дозы препарата может приводить к возобновлению приступов, поэтому обязательным требованием для уменьшения дозы антиконвульсанта является проведение видео-ЭЭГ-мониторинга.

Наиболее ранняя форма ИГЭ – доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества (ДМЭМ). Ее дебют отмечается в возрасте от 4 месяцев до 3 лет (в среднем – 1-1,5 года). Для данной формы характерны короткие генерализованные миоклонические припадки без выключения сознания, преимущественно в мышцах шеи и плечевого пояса, которые проявляются миоклоническими «кивками» с легкой пропульсией туловища, с приподниманием плеч и разведением локтей в стороны (из рук могут падать предметы);

реже – миоклонические припадки в ногах с легким приседанием или падением. Депривация сна и внезапное насильственное пробуждение могут приводить к нарастанию частоты приступов. Очаговые неврологические симптомы отсутствуют, возможна диффузная мышечная гипотония. Психическое развитие ребенка при ДМЭМ не страдает, однако у единичных больных, особенно при поздно начатом лечении, возможно возникновение легкой задержки психического развития. На ЭКГ отмечаются короткие единичные разряды генерализованной пик- или полипик-волновой активности с частотой 3 Гц.

Препаратами выбора при ДМЭМ выступают производные вальпроевой кислоты (депакин) в дозировке 25-50 мг/кг/сут. При отсутствии эффекта назначают депакин в комбинации с ламотриджином (1-5 мг/кг/сут) или клоназепамом по 0,5-3 мг/сут. Монотерапия бензодиазепинами (клоназепам, нитразепам) высокоэффективна, но не может быть рекомендована ввиду выраженного негативного влияния на когнитивные и моторные функции детского организма. Прогноз ДМЭМ при адекватном лечении благоприятный.

Очень важно установить нозологическую специфику абсанса, то есть форму эпилепсии. Различают детскую и юношескую абсанс эпилепсию, миоклонию век с абсансами, эпилепсию с миоклоническими абсансами, юношескую миоклоническую, так называемый поздний статус абсансов.

Оцените статью
Adblock detector