Порок сердца у плода при беременности: диагностическое УЗИ, причины и лечение

Сердце и его болезни

Общие сведения

Врожденные пороки сердца – весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца

Мужского типа Женского типа Нейтральные
Аортальный стеноз — сужение отверстия аорты из-за сращивания створок клапана. Открытый артериальный проток, который в норме должен зарасти в первые недели после рождения. Дефект аорто-легочной перегородки.
Коарктация аорты — сегментарное уменьшение просвета. Дефект предсердной или межжелудковой перегородки Стеноз легочной артерии.
Транспозиция магистральных сосудов — отхождение аорты от правого желудочка, а легочного ствола от левого желудочка, хотя должно быть наоборот. Несовместимо с жизнью. Триада Фало — сочетание дефекта предсердной перегородки, сужения устья легочной артерии и гипертрофии правого желудочка. Атрезия трехстворчатого клапана.

Под врожденными дефектами педиатрия понимает нарушения строения органов или систем, которые возникают внутриутробно. За долгие 40 недель плод проходит поэтапно все стадии своего развития, от крохотной клетки-зиготы до маленького человечка — почти точной копии родителей. Во время беременности постепенно формируются все внутренние системы плода.

Случается, что отлаженная эволюцией система дает сбой. В какой-то момент происходит поломка в привычном механизме, и орган перестает развиваться по заложенному плану. Это может случиться с любым внутренним органом, но нас интересует сердце. Наиболее уязвимым оно является в периоде со 2-й по 8-ю недели после зачатия.

Почему появляются дефекты

Нам достоверно неизвестны причины пороков у плода. Мы можем лишь предполагать влияние некоторых факторов:

  • Хромосомные аномалии – структурные или количественные изменения генного материала. Дефектной может быть и материнская, и отцовская клетка. Вероятен и наследственный изъян, и впервые возникшая мутация. Даже если родители здоровы, по каким-то причинам иногда развивается дефект одной-единственной половой клетки. Если именно эта клетка станет основой зародыша, возникнет нарушение.
  • Влияние внешних тератогенов. Опасен постоянный контакт с токсинами, особенно в 1-м триместре. ВПС плода на УЗИ мы чаще выявляем у женщин, занятых на лакокрасочном производстве. К тем же последствиям может привести прием некоторых медикаментов в I триместре (противоэпилептические средства, Ибупрофен, препараты лития и другие). Опасны избыток витамина A, ионизирующая радиация, проживание в экологически неблагоприятном районе.
  • Внутриутробные инфекции. Это, прежде всего, краснуха — при первичном заражении организма возникают дефекты сердца плода, поражение глаз и органа слуха. Опасен в I триместре беременности грипп и цитомегаловирус, любое вирусное заражение с лихорадкой.
  • Материнские факторы. Риск развития ВПС у детей выше при отягощенном акушерском анамнезе. Всегда настораживает, если раньше были выкидыши, особенно на 13-24 неделях, — вероятное следствие недиагностированного порока. Чреваты опасностью для будущего ребенка прием алкоголя матерью, курение. Вероятность рождения младенца с ВПС выше у рожениц от 35-ти лет и при сахарном диабете.
  • Семейные факторы. Прием наркотиков (кокаина, марихуаны) отцом младенца повышает риск развития ВПС.

Важно знать причины и последствия порока сердца у новорожденного и плода, но зачастую нельзя однозначно сказать, какой фактор стал решающим. Невозможно отследить, что именно привело к появлению дефекта. Стала ли фатальной таблетка Ибупрофена, принятая матерью от головной боли, или причиной болезни выступил «подхваченный» вирус? Мы можем лишь предполагать и стараться исключить все негативные факторы.

Нарушения гемодинамики при врожденных пороках сердца

Врождённый порок сердца – это внутренний дефект, который чаще всего нарушает систему кругов кровообращения – поток крови меняет своё направление.

Пороки классифицируются в зависимости от характера дефекта. Часто причиной смерти ребёнка становится пропущенный дефект сердечной мышцы. Без лечения, с таким диагнозом, жизнь человека не продлится долго.

Установлен ряд причин появления порока у ребенка ещё в утробе матери, но, это не полная картина и многое медицине ещё не понятно.

К известным причинам относят:

  • алкоголь и психотропные препараты,
  • приём некоторых лекарств в первый триместр беременности,
  • перенесённые вирусные инфекции,
  • очень страшна краснуха.

Это те причины, на которые родители могут повлиять и попытаться избежать риска – родить ребёнка с пороком сердца.

Генетические аномалии являются частыми причинами дефекта.

Заболевание может быть не только врождённым, но и наследственным, если у кого-то из родителей есть порок сердце, то вероятность деформации повышается.

Кроме того, если у родителей имеются такие заболевания как сахарный диабет, гипотиреоз и, в целом, поражена эндокринная система – риск повышается. Но эти причины не являются препятствием или противопоказанием для зачатия и рождения.

Виды пороков

Классификация пороков очень обширна, допускается разделение на две видовые группы.

  1. К первой относятся белые пороки – без смешивания венозной крови и артериальной.
  2. Вторая группа – синие пороки – слияние артериальной и венозной крови.

Существует статистическая зависимость вида дефекта от пола, кроме того известно, что какие-то пороки чаще встречаются у женского либо мужского пола. Также есть нейтральные дефекты, свойственные всем.

Некоторые пороки встречаются гораздо чаще на фоне остальных – это:

  • Дефект межжелудочковой перегородки – кровь из левого желудочка заливается в правый из-за открытого участка между ними.
  • Дефект межпредсердной перегородки – кровь из левого предсердия проникает в правое. Незакрытая перегородка характерна для физиологии новорождённого, патологией это становится тогда, когда по мере роста перегородка не закрывается и отверстие остаётся.
  • Стеноз лёгочного клапана и стеноз перешейка аорты доминируют.
  • Тетрада Фалло объединяет в одном сердце четыре вида пороков.

В настоящий момент, медицине известно примерно сто видов этого заболевания. Диагностировать этот недуг удаётся в первые дни или годы жизни ребёнка, и, посредством пренатальной диагностики, ещё до рождения. Но бывают случаи, когда порок развивается в течение долгих лет, никак не проявляя себя.

Порок сердца у плода при беременности: диагностическое УЗИ, причины и лечение

По тяжести пороки различны. Например, маленький дефект незаметен и позволяет вести желаемый образ жизни, хотя и под наблюдением.

Но для пороков средней тяжести, а также самых тяжёлых может быть только хирургическое лечение, плановое или экстренное. Терапевтическое лечение идёт как вспомогательное и поддерживающее.

Никакое медикаментозное лечение не способно исправить врождённый дефект сердца.

Профилактики появления дефектов сердечной мышцы нет, кроме тех усилий, которые могут предпринять родители, соблюдая правильный, здоровый образ жизни и хорошее настроение.

Тяжёлый эмоциональный фон, негативные эмоции в первый триместр, как и алкоголь, плохо влияют на развивающийся плод. Женщина должна быть здоровой и в хорошем настроении для здорового сердца своего ребёнка.

Сочетание генетической предрасположенности с внешними факторами может привести к врождённому пороку, но будущие родители могут этому вполне успешно противостоять.

Порок сердца у плода при беременности: диагностическое УЗИ, причины и лечение

Лечение врожденного порока сердца варьируется в зависимости от типа дефекта и его тяжести. Некоторые мелкие дефекты могут не требовать какой-либо конкретной обработки.

В отдельных случаях врач может назначить лекарства – обычно диуретики, чтобы помочь ребенку устранить избыток воды через мочу; или дигоксин, препарат, который помогает сердечной мышце сокращаться с большей силой, тем самым укрепляя сердце.

Некоторые врожденные пороки сердца требуют одной или нескольких хирургических процедур для устранения аномалий. Дефекты межпредсердной перегородки и стеноз аортального клапана могут быть устранены с помощью катетера. Хирург вводит катетер через вену и втягивает его в сердце. Затем можно удалить катетер.

Обычно требуется операция на открытом сердце:

  • для замены сильно поврежденного клапана;
  • закрытия больших отверстий в перегородках между желудочками или предсердиями;
  • чтобы исправить сложный дефект, подобный тетралогии Фалло.

В очень редких случаях ребенку может понадобиться пересадка сердца, если есть множественные дефекты, которые являются слишком тяжелыми или сложными для восстановления хирургическим путем.

Первыми сигналами врождённого порока, на которые следует обратить внимание, являются:

  • малая подвижность ребёнка, замедленный темп всех его действий;
  • внезапная утомляемость;
  • бледность кожных покровов или появление синего оттенка (синюшность) кожи, ногтевых пластин;
  • нехватка воздуха, одышка, учащённое дыхание;
  • быстрая усталость после движения, нарушение пульса.

Порок сердца опасен промедлением, осложнён такими заболеваниями, которые сами по себе опасны и могут быть причиной смерти. Процесс лечения, включающий операцию, период реабилитации занимает много времени и, главное, его не упустить.

Прогноз

Прогноз врожденного порока сердца варьирует. Около 10% младенцев с пороком умирают в течение первого года жизни.

Достижения в хирургии с 1980-х годов дали возможность большинству детей с врожденным пороком сердца жить во взрослой жизни и наслаждаться нормальной и продуктивной жизнью.

Сердце человека

Многие не нуждаются в особом уходе, хотя некоторые из них нуждаются в периодических осмотрах у специалиста по сердцу, а также у своего педиатра по мере взросления.

Профилактика

Большинство пороков нельзя предотвратить, потому что их причина пока неизвестна.

Тем не менее, некоторые из них можно предотвратить следующими способами:

  • Вакцинация против краснухи перед беременностью.
  • Избегание употребления алкоголя и наркотиков во время беременности.
  • Консультирование у генетического консультанта, прежде чем забеременеть, если есть семейная история порока сердца.
  • Консультирование врача перед беременностью, если мать подвергается лечению от диабета, волчанки или судорожного синдрома.

Будущее

Врожденная болезнь сердца вряд ли станет более распространенной среди населения в ближайшем будущем.

Исследования в этой области направлены на изучение генетических факторов, которые могут повлиять на наличие у ребенка порока сердца, а также более глубоко исследуется развитие сердца ребенка во время беременности.

Порок сердца у плода при беременности: диагностическое УЗИ, причины и лечение

Эта информация, в свою очередь, может помочь в разработке новых или усовершенствованных хирургических методов лечения врожденных пороков сердца как можно раньше, возможно, даже до рождения ребенка.

Дети, пережившие операцию в раннем детстве, не выходят из группы риска и нуждаются в наблюдении. К отрочеству могут сформироваться новые дефекты на основе старых, казалось бы, залеченных, поэтому повторные операции нередки, но устранение тяжёлых пороков в младенчестве даёт многим детям шанс полноценно развиваться и вести жизнь обычного ребёнка.

Тэги: сердце, ребенок, сердечно-сосудистые заболевания, порок сердца

Существует теория, согласно которой женские и нейтральные пороки считаются атавизмами. В процессе эмбриогенеза развитие сердца останавливается на этапе, соответствующем определенной стадии филогенеза.

Причины возникновения ВПС могут быть следующими:

  • хромосомные мутации;
  • воздействие радиационного излучения;
  • контакт беременной женщины с токсическими веществами;
  • употребление алкоголя и наркотиков во время беременности;
  • лечение антибиотиками с тератогенным эффектом, особенно на ранних сроках;
  • инфекционные заболевания, перенесенные в первом триместре, например краснуха.

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа, простой герпес, аденовирусные инфекции, сывороточный гепатит, цитомегалия, микоплазмоз, токсоплазмоз, листериоз, сифилис, туберкулез и др.

В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.

У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.

Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

  • врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
  • врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
  • врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
  • комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.

Ввиду особенностей антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, как правило, не страдает. Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения или через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между большим и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии, давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, индивидуальных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Нередко к развитию грубых нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная инфекция или какое-либо другое заболевание.

При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.

Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.

При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.

У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.

Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой – электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Диагностика врожденных пороков сердца

Порок сердца у плода при беременности: диагностическое УЗИ, причины и лечение

Интереса заслуживает клиническая классификация ВПС:

  • Цианозные (сопровождаются синюшностью кожи, слизистых). Это тетрада Фалло, общий артериальный ствол, транспозиция магистральных артерий.
  • Сопровождающиеся бледностью (характерно сужение сосудов в коже и слизистых). Так бывает при открытом артериальном протоке, дефектах перегородок между желудочками и предсердиями, клапанном стенозе легочного ствола.
  • Приводящие к системной гипоперфузии (ослабленному кровотоку). Это характерно для дефектов аорты (стеноза или коарктации).

Еще одна рабочая система предполагает деление ВПС по особенностям нарушения гемодинамики — тока крови по сосудам. Здесь важно выделять такие варианты:

  • связанные с фетальными коммуникациями (особенностями системы кровотока у плода). Движение крови по большому кругу зависит от проходимости особой структуры, называемой открытым артериальным протоком, или ОАП.
  • ВСП, не связанные с сохранением фетальных структур.

Первый случай является критическим для новорожденного. Его кровообращение зависит от того, как долго будут существовать открытое овальное окно и ОАП. Они должны закрываться в процессе рождения. Тогда возможен полноценный переход к новому режиму кровообращения с двумя кругами. Но при этом типе ВПС кровеносная система может функционировать только при сохранении фетальных структур — открытого овального окна или артериального протока. Если они закрываются, развивается критическая ситуация, и возникает сердечная недостаточность.

Диагностика врожденных пороков сердца

Порок сердца у новорожденных может проявляться по-разному. Клиническая картина зависит от типа дефекта, степени нарушения гемодинамики, наличия сопутствующей патологии и иных факторов. Некоторые ВПС остаются бессимптомными и в периоде новорожденности не выявляются. Они диагностируются позже — у грудничка в возрасте 1—6 месяцев. Реже ВПС выявляются после первого года жизни.

Ведущие симптомы врожденной патологии сердца:

  • цианоз или бледность кожи и слизистых оболочек;
  • кардиальные шумы;
  • признаки сердечной недостаточности.

В течении заболевания у новорожденных выделяют два критических периода:

  • 3—5-й день: происходит закрытие овального окна;
  • 3—6 недель: снижается сосудистое легочное сопротивление.

В эти периоды нарушается гемодинамика, и состояние ребенка ухудшается.

У грудничка и малыша младше 3 лет о наличии ВПС могут говорить такие симптомы:

  • синюшность или бледность кожи;
  • быстрая утомляемость при кормлении;
  • одышка;
  • дефицит веса;
  • отставание в физическом развитии;
  • частые заболевания бронхов и легких.

Порок сердца у плода при беременности: диагностическое УЗИ, причины и лечение

Некоторые пороки сердца остаются недиагностированными до подросткового возраста. Заподозрить патологию можно по таким признакам:

  • отставание в физическом развитии (низкий вес и рост);
  • быстрая утомляемость, слабость;
  • учащенное сердцебиение;
  • отеки конечностей;
  • бледность или цианоз кожи;
  • повышенная потливость;
  • кардиовокальный синдром (осиплость голоса, стридор – свистящее шумное дыхание).

Если подросток демонстрирует эти симптомы, стоит обратиться к врачу: выяснить причину такого состояния, исключить врожденный порок сердца.

Клинический случай

На консультацию поступил грудничок в возрасте 3 месяцев. Из анамнеза известно: беременность вторая, родоразрешение путем операции кесарева сечения на сроке 39—40 недель. Вынашивание ребенка протекало на фоне гестоза, в I триместре женщина перенесла ОРВИ (лечилась дома самостоятельно).

Врожденный порок сердца заподозрил неонатолог в родильном доме на третьи сутки после рождения малыша. Врач выслушал грубый систолический шум вдоль левого края грудины и направил ребенка на обследование. На пятые сутки была проведена эхокардиография. Выставлен диагноз: открытый атриовентрикулярный канал, неполная форма. При этой патологии возникает дефект в нижней части межпредсердной перегородки, а также расщепляется двустворчатый (митральный) клапан.

Назначена поддерживающая терапия: сердечные гликозиды, диуретики. На фоне лечения состояние ребенка оставалось стабильным.

В возрасте 3 месяцев проведено повторное обследование. По результатам было принято решение о госпитализации и подготовке к операции. Объем хирургического вмешательства — радикальная коррекция дефекта в условиях искусственного кровообращения. Была поставлена заплата из собственного перикарда (сумки, окружающей сердце), проведено ушивание митрального клапана. Послеоперационный период протекал без особенностей. При дальнейшем наблюдении состояние пациента оставалось стабильным.

Порок сердца у плода при беременности, а также у новорожденных малышей сопровождается сложной симптоматикой и может быть спровоцирован как внешними факторами влияния на беременную женщину, так и внутренними — заболеваниями, образом жизни. Современная аппаратная диагностика позволяет определить наличие патологии и своевременно предупредить ее развитие.

Врожденный порок сердца(ВПС) возникает вследствие деформации структуры сердечной мышцы ребенка, находящегося в утробе. Патология является смертельно опасной, поэтому беременной женщине важно вовремя проходить обследования, чтобы повысить шанс сохранить здоровье малыша.

Порок сердечной мышцы непосредственно влияет на систему кровоснабжения, от которой зависит работоспособность всего организма и развитие эмбриона в утробе, а также дальнейшее формирование уже родившегося ребенка.

СПРАВКА! Стремительно развивающиеся аномалии сердца могут быть разной стадии сложности, симптоматика их также способна варьироваться, но именно пороки сердечной мышцы является наиболее распространенной причиной смертности младенцев.

ВПС может влиять на развитиеребенка в утробе матери. Уже сформировавшаяся сердечная мышца плода поддается негативному воздействию, оказываемому на организм беременной женщины. Нередко возникновению порока сопутствуют внешние предпосылки и предрасположенность к сердечным заболеваниям.

Чаще патология проявляется у новорожденных в первые месяцы их жизни. Матери важно следить за своим состоянием здоровья и за физическим развитием ребенка, чтобы своевременно обнаружитьпорок сердца и предупредить возникновение осложнений.

Сердечная мышца формируется у эмбриона в 1-м триместре беременности матери. Уже на этом этапе появляется возможность пройти обследование, узнать о состоянии детского сердечка и наличии его врожденных аномалий и патологий.

Существует 3 основные фазы развития порока во внутриутробном состоянии плода:

  1. Реакция организма на сбой в работе кровообращения, при которой сердечная мышца адаптируется к новым условиям.
  2. Относительная компенсация функциональности сердца.
  3. Терминальная фаза, которую провоцирует развитие сопутствующих заболеваний с отягощающей симптоматикой. Всегда оканчивается смертельным исходом.

Чтобы не затягивать патологию до необратимых процессов и избежать тяжелых последствий, важно провести полное обследование беременной женщины и контролировать состояние плода с 12–14 недель беременности и до родов.

Порок сердца у маленьких детей проявляется снижением работоспособности органа с сопутствующими признаками заболевания. При этом симптомы могут быть разными, так как каждый из видов патологии имеет свои критерии для диагностики. Легкие нарушения в работе сердечно-сосудистой системы могут продолжительный период протекать бессимптомно и проявиться только в подростковом возрасте ребенка.

ВАЖНО! У новорожденных младенцев диагностировать сердечную патологию возможно в большинстве случаев. Внешние и внутренние признаки отклонения от нормы не должны быть проигнорированы родителями малыша и являются весомым поводом для обращения с ребенком в медучреждение.

В зависимости от тяжести порока сердца выделяют 4 основные его формы:

  • С неизмененным или мало измененным кровообращением малого круга, при котором основной областью поражения заболевания являются сердечные клапаны и аорта.
  • С усиленным кровотоком в области легких.
  • С ослабленным кровотоком в области легких.
  • Комбинированная форма порока сердца, характеризующаяся нарушением работы сосудов, связанных с отделами сердечной мышцы.

Также, согласно МКБ, существует классификация сердечных патологий с учетом очага поражения:

  • Атрезия артерии легких, характеризующаяся неполным развитием сердечного клапана, в результате чего кровь в ходе кровообращения не проходит через легкие и не насыщает их кислородом.
  • Дефекты обструкции, при которых происходит стеноз клапана артерии легких. Патология представляет собой дефектстворок клапана, при котором они не способны открываться в полной мере и обеспечивать нормальный отток крови, что провоцирует увеличение сердечного давления.
  • Тетрада Фалло —одна из тяжелейших сердечных патологий, включающая проявления стеноза клапанов и дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП), что приводит к недостатку кислорода при кровообращении, повышению давления и нарушению оттока крови.
  • Транспозиция магистральных сосудов, возникающая в ходе неправильного расположения артерии легких и аорты, что ведет к нарушениям кровоснабжения и дальнейшему летальному исходу.
  • Гипоплазия сердечного отдела, характеризующаяся несформированным желудочком и ведущая к смерти ребенка.

Симптомы

Симптоматика пороков сердца отличается в зависимости от пораженного отдела и сложности каждого конкретного случая. Но существуют общие характерные признаки, сигнализирующие о наличии патологии в сердечно-сосудистой системе, появляющиеся у ребенка в первые дни после рождения. В их числе:

  • возникновение одышки и затруднения дыхания;
  • синюшность и бледность кожных покровов (цианоз);
  • резкие скачки аппетита;
  • беспокойство ребенка при кормлении грудью;
  • низкая активность и быстрая утомляемость;
  • беспричинные вскрикивания;
  • появление шумов в сердце;
  • симптомы сердечной недостаточности, в частности, нарушение сердцебиения, учащение дыхания, возникновение отечности;
  • холод в конечностях;
  • сбои в работе сердца, выявляемые при диагностике.

ВНИМАНИЕ! Большинство из этих признаков невозможно выявить до того, как женщина родит, поэтому важно обращать внимание на самочувствие будущей матери, проверять ее гормональный фон и контролировать течение беременности.

Появлению у ребенка ВСП способствуют факторы, зависящие от окружающей среды будущей матери, ее образа жизни. Наиболее часто устанавливают следующие причины порока сердца уноворожденного илиплодав период беременности у женщины:

  • Наследственные патологии. Риск возникновения у ребенка порока сердца высокий при диагностировании его у ближайших родственников.
  • Неблагоприятные экологические условия мест проживания и частого пребывания.
  • Контакты будущей матери с химическими вредными веществами.
  • Частое воздействие рентгеновского излучения, особенно во время беременности.
  • Хромосомные отклонения развития эмбриона.
  • Наличие сахарного диабета. Этот диагноз является особо опасным для женщин в положении, его острые формы иногда требуют прерываниябеременности, чтобы не ставить под угрозу жизнь женщины.
  • Вредные привычки у будущей матери, в частности —злоупотребление алкогольными напитками и активное курение.
  • Продолжительный прием беременной антибиотических и противовирусных препаратов, транквилизаторов.
  • Наличие абортов(хирургических и медикаментозных).
  • Прохождение женщиной терапевтического курса на основе гормональных препаратов для излечения от гинекологических заболеваний, бесплодия.
  • Наличие вирусных патологий у девушки в положении (цитомегаловируса, лейкоплазмоза, уреаплазмоза, герпеса, Коксаки).
  • Наличие у будущей роженицы детей с пороками сердца.

Необходимо устранить возможные причинынегативного влияния на плод, при необходимости — сменить место жительства и работу. Особое внимание развитию эмбриона нужно уделить в 1-м триместре, когда происходит формирование жизненно важных органов, в частности, сердца.

Также следует уделить внимание здоровью будущей матери, поскольку в группу риска по возникновению у плода внутриутробного порока сердца, требующего прерывания беременности, входят женщины, заболевшие:

  • свинкой,
  • краснухой,
  • скарлатиной,
  • корью.

Клинический случай

На консультацию поступил грудничок в возрасте 3 месяцев. Из анамнеза известно: беременность вторая, родоразрешение путем операции кесарева сечения на сроке 39—40 недель. Вынашивание ребенка протекало на фоне гестоза, в I триместре женщина перенесла ОРВИ (лечилась дома самостоятельно).

Врожденный порок сердца заподозрил неонатолог в родильном доме на третьи сутки после рождения малыша. Врач выслушал грубый систолический шум вдоль левого края грудины и направил ребенка на обследование. На пятые сутки была проведена эхокардиография. Выставлен диагноз: открытый атриовентрикулярный канал, неполная форма. При этой патологии возникает дефект в нижней части межпредсердной перегородки, а также расщепляется двустворчатый (митральный) клапан.

Назначена поддерживающая терапия: сердечные гликозиды, диуретики. На фоне лечения состояние ребенка оставалось стабильным.

В возрасте 3 месяцев проведено повторное обследование. По результатам было принято решение о госпитализации и подготовке к операции. Объем хирургического вмешательства — радикальная коррекция дефекта в условиях искусственного кровообращения. Была поставлена заплата из собственного перикарда (сумки, окружающей сердце), проведено ушивание митрального клапана. Послеоперационный период протекал без особенностей. При дальнейшем наблюдении состояние пациента оставалось стабильным.

Причины врожденных пороков сердца

Как диагностируют врожденные пороки сердца? Основным способом диагностики является УЗИ. Определить ВПС можно уже на 16 неделе беременности. Ранняя диагностика порока зависит от многих факторов: качество оборудования, квалификация врача, расположение плода. Иногда болезнь удается обнаружить только на 20 неделе.

На 33-34 неделе гестации делают эхокардиографию плода. Процедура позволяет установить, какое именно нарушение присутствует в структуре сердца. Роженицу определяют в специализированный роддом, где акушеры будут готовы принять новорожденного с пороком и оказать ему медицинскую помощь.

Как обследовать ребенка при подозрении на врожденные пороки сердца? Схема диагностики такова:

  • Физикальный осмотр. Оценивается общее состояние, подсчитывается пульс и частота дыхания. Особого внимания заслуживает цвет кожных покровов и слизистых оболочек (важно выявить бледность или цианоз). Проводится аускультация (прослушивание) сердца и легких.
  • Инструментальные исследования. В случае выявления отклонений при физикальном осмотре показано дополнительное обследование. Нужно выявить порок сердца, установить его разновидность, оценить степень нарушения гемодинамики.

Аускультация сердца — ключевой момент в первичной диагностике врожденных пороков. Оценка сердечных тонов проводится неонатологом в родильном доме или педиатром на приеме. Важно помнить, что сердечные шумы выявляются у 60—70 % новорожденных в течение первой недели жизни, однако это не всегда говорит о патологии. Зачастую они связаны с перестройкой кровообращения и являются вариантом нормы.

Шумы, вызванные нарушениями гемодинамики при ВПС, обычно выявляются на 4—5-й день жизни или позже. Внимания заслуживают шумы, сохраняющиеся более 3 дней, а также сочетающиеся с признаками сердечной недостаточности:

  • одышкой;
  • учащенным сердцебиением и дыханием;
  • отеками конечностей;
  • увеличением печени;
  • усиленной потливостью;
  • снижением диуреза;
  • слабым сосанием груди (у новорожденных и детей до года).

При выявлении патологических шумов или иных признаков ВПС ребенок попадает под наблюдение кардиолога и обследование продолжается:

  • Электрокардиография (ЭКГ) — оценка основных показателей работы сердца.
  • ЭхоКГ — ультразвуковое исследование сердца. На экране врач видит двух- или трехмерное изображение, может выявить дефекты развития сердца, оценить ток крови.
  • Пульсоксиметрия — позволяет оценить степень насыщения крови кислородом и выявить гипоксию (кислородную недостаточность).
  • Рентгенография грудной клетки. Проводится для оценки размеров сердца. Помогает выявить некоторые пороки. Оценивается также состояние легочного рисунка. Его изменения говорят о нарушении тока крови по малому (легочному) кругу кровообращения и помогают в диагностике многих ВПС.
  • Компьютерная томография. Позволяет получить подробное изображение камер сердца и близлежащих сосудов. В качестве альтернативы рассматривается МРТ.
  • Катетеризация сердца. Проводится только после полного эхографического обследования, дает более подробную информацию о работе органа.

Согласно протоколу, всем новорожденным рекомендуется проводить пульсоксиметрию непосредственно в родильном доме (или в отделении патологии новорожденных, если младенец был туда госпитализирован). Тест проводится в первые 24—48 часов жизни. Он позволяет выявить недиагностированные внутриутробно пороки, в том числе критические (ВПС, угрожающие жизни ребёнка). Допускается проведение теста в первые сутки после рождения при ухудшении состояния малыша.

Пульсоксиметрию проводит медсестра отделения новорожденных. Выполняется оценка степени насыщения кислородом (SaO2) на правой руке и ноге. Результаты теста оценивает врач:

  • Отрицательный тест — SaO2 более 95 % на обеих конечностях; разница между показателями на руке и ноге не более 3 %. Это хороший результат, он говорит о том, что кровоток не нарушен.
  • Положительный тест — SaO2 менее 95 % на одной конечности и 90—95 % на другой или менее 90 % на руке и ноге; разница составляет более 3 %. Это неблагоприятный результат — требуются консультация кардиолога и дообследование.

Золотым стандартом диагностики ВПС считается эхоКГ. Полный объем обследования определяется лечащим врачом с учетом конкретной клинической ситуации.

Лечение врожденных пороков сердца

Термин «врожденный порок сердца» – причина для серьезного беспокойства родителей. Ситуация осложняется, если этот диагноз был поставлен еще до рождения малыша.

Если в семье уже рождались дети с ВПС, или возраст женщины более 35 лет, следует особенно тщательно планировать беременность. Нужно вести здоровый образ жизни, убедиться в отсутствии инфекций или излечить имеющиеся отклонения.

Конечно, полностью минимизировать риски заболевания не удастся. Здесь совет только один: вовремя проходить все обязательные скрининги и другие обследования, показанные при беременности.

Сердце формируется одним из первых из всех органов эмбриона. Уже в первом триместре оно начинает свою работу. Порок сердца при беременности у плода является чаще всего результатом наследственных факторов, болезней женщины, расплатой за вредный образ жизни будущей матери. Реже формирование ВПС связано с другими аномалиями развития эмбриона, например, с синдромом Дауна.

  • перенесших выкидыши, мертворождения;
  • возрастом старше 35 лет;
  • куривших во время беременности;
  • живущих в районах с неблагополучной экологией;
  • переболевших на ранних сроках беременности краснухой;
  • употреблявших во время беременности аспирин, сульфаниламидные препараты, антибиотики;
  • имеющих тяжелый семейный анамнез по порокам сердца.

Врожденный порок сердца – дефект, находящийся в структуре сердца. По статистике, десять детей из тысячи будут иметь диагноз ВПС в своих медицинских картах. И число их будет расти, в основном по причине повышения доступности и эффективности диагностических методик. Сейчас диагноз можно поставить не дожидаясь рождения малыша, с помощью стандартных аналитических систем на различных сроках внутриутробного развития.

Пороки сердца отличаются разнообразием семиотики. Врачи-кардиологи делят их на «бледные» и «синие». Для первых характерна бледность кожи. К ним относятся в основном дефекты сердечных перегородок.

При «синих» кожа приобретает синюшный оттенок. Связано это с тем, что в крови недостаточно кислорода.

К «синему» типу пороков относятся более тяжелые состояния: болезнь Фалло, транспозиция магистральных сосудов и другие.

Самый важный период в развитии сердца – с четырнадцатого по шестидесятый день от зачатия. Именно тогда сердце разделится перегородками и станет четырехкамерным, из общего артериального ствола выделится аорта и легочная артерия, образуется желудочек, сформируются клапаны.

Если в любой из этих важных для развития эмбриона дней беременный организм столкнется с угрозой, вполне возможны последствия в виде формирования дефекта в сердечно-сосудистой системе.

В некоторых регионах России уже сейчас проводятся внутриутробные операции на сердце, позволяющие малышу родиться полностью здоровым.

Как правило, беременность плодом с ВПС для женщины мало чем отличается от типичного варианта. Диагноз становится очевидным лишь при проведении УЗИ плода и его сердца, допплерографии или КТГ.

Плод, как правило, страдает от гипоксии и отличается отставанием в развитии. Возможно назначение беременной лекарственных средств, облегчающих работу сердца плода. Но о полной компенсации состояния речь, как правило, речь не идет.

задача матери, вынашивающей ребенка с дефектом развития сердца, – максимально продлить срок беременности в динамике состояния плода.

Основной показатель нормального развития плода – его сердечный ритм.

Нормальные уровни:

  • 110-130 ударов до восьмой недели беременности;
  • 175-185 до конца первого триместра;
  • 145-160 до родов.

На пороки развития сердечно-сосудистой системы плода указывают:

  • брадикардия или тахикардия;
  • различные временные интервалы между ударами;
  • приглушенные звуки сердцебиения – признак кислородного голодания плода.

Порок сердца у плода на УЗИ становится очевидным в случае визуализации дефекта камер органа.

ЧСС будущего ребенка можно посчитать уже в первом триместре беременности на рутинном обследовании при помощи акушерского стетоскопа.

Более полную информацию о работе сердца плода даст КТГ, которое назначается после 32 недели беременности. Оценив его результаты, акушеры определяют параметры состояния малыша.

Основные заключения анализа показателей состояния плода:

  • ниже 1,0 – норма;
  • 0,8-1,0- пограничное состояние;
  • до 2,0 – первичные отклонения. Показано повторное КТГ в течение недели;
  • до 3,0 – тяжелые отклонения. Показано стационарное лечение;
  • более 3,0- критичное состояние плода, указывающее на его выраженные страдания.

Это доступные и для пациентки, и для врача методики обследования. Они не требуют особой подготовки и не занимают много времени.

Но лидером в исследованиях гемодинамических процессов в сердце и сосудах плода считается доплер-эхокардиография.Этот метод оценивает три основных показателя –направление, скорость и характер кровотока. Процедура такова:на животе беременной устанавливается датчик УЗИ.

На экран передается цветное изображение. Красным обозначается течение крови, которая двигается в сторону датчика.Синий цвет указывает на объем крови, идущий в обратном направлении. Максимальная интенсивность того или иного цвета обозначает повышенную гемодинамику.

Чрезвычайно ценную информацию о сердце и самом плоде дает ЭХО-КГ. Исследование может назначаться на любом сроке беременности, но, как правило, выполняется начиная с 12 недели после получения настораживающих показаний первого скрининга.

Это исследование определит:

  • направление и скорость кровотока в сосудах;
  • проходимость кровяного русла;
  • соотношение объемов входящей и выходящей из сердца плода крови;
  • ЧСС.

Лучше всего проводить процедуру на сроке от 18 до 24 недели, так как именно в этот срок обеспечивается максимальный визуальный эффект.

Исследования, проведенные ранее этого времени, не будут достаточно объективными из-за малых размеров сердца. К концу беременности ЭХО-КГ плода редко используется из-за большого объема живота, затрудняющего визуализацию органа.

К решению вопросов, касающихся результатов исследования плода с ВПС, привлекается детский кардиолог и кардиохирург.

Акушерская тактика ведения беременной, которая вынашивает плод с ВПС представляет собой постановку вопроса об амнио- или кордоцентезе после тщательного эхокардиографического исследования.

Их цель – получить материал для проведения хромосомного анализа. Если дефект выявится у нежизнеспособного эмбриона, беременной будет предложен аборт.

Срок при этом не имеет никакого значения, особенно если порок сердца будет сочетаться с генетическими аномалиями.

Порок сердца у плода при беременности: диагностическое УЗИ, причины и лечение

После родов малыш будет переведен для обследования, лечения и возможной хирургической операции в кардиологическое отделение детской больницы.

Выводы

Любой порок развития плода, выявленный при беременности, – это всегда сложная проблема и для будущей матери и для обеспечивающих ее течение врачей. Аномалия сердца – не исключение.

Сейчас существует множество достоверных методик, позволяющих на ранних сроках опровергнуть или подтвердить диагноз ВПС, оценить состояние, сделать предположение о его жизнеспособности.

Почти все они широко применяются и доступны пациенткам.

Принцип лечения определяется индивидуально. Мы учитываем существующие протоколы, рекомендации и определяем тактику ведения пациента с учетом типа порока, состояния кровотока, других параметров.

Нельзя избавиться от анатомического дефекта за счет таблеток или уколов. Мы назначаем ребенку медикаменты только на этапе подготовки к операции. Используются препараты из различных групп:

  • гликозидные сердечные средства;
  • АПФ-ингибиторы;
  • блокаторы кальциевых каналов;
  • антагонисты рецепторов к альдостерону;
  • вазодилататоры;
  • диуретики.

Цели такого лечения — скомпенсировать возникшую сердечную недостаточность и облегчить состояние больного. В ряде случаев медикаментозная терапия продолжается и после операции (особенно, если вмешательство не было радикальным).

В дополнение к основной терапии назначаются витамины. Показана санация очагов хронической инфекции для профилактики бактериальных осложнений. При недостаточности кровообращения проводится оксигенотерапия — насыщение крови кислородом.

Операция требуется, если наблюдается:

  • критический ВПС у новорожденного;
  • признаки острой, застойной кардионедостаточности;
  • сильная легочная гипертензия (повышение давления в сосудах легких);
  • значительное снижение насыщения тканей кислородом;
  • нарушение работы клапанов сердца;
  • выраженная задержка физического развития;
  • нарушение работы других органов на фоне порока сердца.

Варианты хирургического вмешательства:

  • Радикальная операция — полная анатомическая коррекция порока, устранение аномалий развития.
  • Коррекция гемодинамики — разделение кровотока на венозный и артериальный. Она проводится в том случае, если полностью восстановить целостность сердца и устранить порок нельзя.
  • Паллиативная операция — хирургическое вмешательство, при котором не происходит исправления дефекта. Цель такого лечения — временно улучшить ток крови, избежать развития осложнений. Нередко становится подготовительным этапом к дальнейшей радикальной или гемодинамической операции.

Таблица ниже приводит объемы и сроки для хирургического лечения самых распространенных пороков.

ВПС

Объем

Сроки операции

Дефект перегородки между желудочками

Пластика заплаткой из ксеноперикарда, чрескатетерное закрытие окклюдером (заплаткой из стальных нитей)

1 месяц при быстром нарушении гемодинамики;

4—6 месяцев при умеренном нарушении кровотока;

До 2-х лет при компенсированном ВПС

Дефект перегородки между предсердиями

Радикальная операция: пластика дефекта заплаткой

От 2-х до 5-и лет

Незакрытие артериального протока

Клипирование, перевязка сосуда

1—5 лет

ТМА (взаимоперемещение аорты и легочного ствола)

У новорожденных — предварительно расширяют межпредсердное сообщение. С 3-х до 6-и месяцев делают гемодинамическую операцию

1-й месяц, второй триместр I года.

Атриовентрикулярная коммуникация

Радикально: пластика перегородки между предсердиями и створок

Полная форма с 3-х до 6-и месяцев;

неполная форма с 1-го до 2-х лет

Последствия: что будет, если не лечить?

Врожденный дефект сердца — это не та ситуация, которую можно пустить на самотек. Без лечения ВПС ведет к развитию осложнений:

  • сердечная недостаточность — состояние, при котором орган неспособен выполнять свою работу;
  • нарушение ритма;
  • инфекционный эндокардит — бактериальное поражение клапанов сердца;
  • бронхолегочные заболевания (бронхит, пневмония).

Все эти состояния существенно нарушают нормальное течение жизни, препятствуют полноценному развитию и могут вызвать инвалидность.

Как рожать здоровых детей? Совет специалиста

Первичная профилактика — это устранение всех факторов, способных привести к рождению ребенка с пороком сердца. Для этого рекомендуется:

  • Сделать будущей матери прививку против краснухи до зачатия. Доказано, что это заболевание ведет к появлению у плода тяжелых ВПС. Планировать беременность можно спустя 3 месяца после вакцинации.
  • Поднять иммунитет. В I триместре повышается подверженность инфекциям. Нужно своевременно позаботиться об укреплении иммунитета. Важно следить за рационом, зимой и весной принимать витамины.
  • Быть осторожной. Избегать самолечения и обращаться к врачу. Многие лекарственные препараты запрещены будущим мамам: они могут стать причиной аномалий развития плода.
  • Отказаться от вредных привычек. При планировании беременности нельзя курить и злоупотреблять алкоголем.
  • Пройти лечение. Сахарный диабет и ожирение у женщины повышают риск развития пороков сердца у плода. Нужно сбросить вес и научиться контролировать сахар в крови до зачатия ребенка.

Во время беременности ведется вторичная профилактика. Уже нельзя предупредить появление ВПС, но можно обнаружить их в первой половине гестации — до 20—22 недель. Для этого женщина должна регулярно проходить пренатальные ультразвуковые скрининги в установленные сроки:

  • 12—14 недель;
  • 18—21 неделя.

УЗИ выполняется всем без исключения пациенткам, но есть группа особого риска — те, у кого вероятность рождения ребенка с ВПС выше. Это женщины, перенесшие вирусную инфекцию в первом триместре, страдающие диабетом и ожирением, принимающие запрещенные лекарства на ранних сроках, имеющие возраст старше 35 лет. Им однозначно не стоит отказываться от УЗИ — быстрого и безопасного способа внутриутробной диагностики пороков сердца.

Важно помнить, что ВПС плода нередко сочетаются с хромосомными аномалиями, поэтому требуются консультация генетика и кариотипирование.

После обнаружения на УЗИ уточняет диагноз ФЭхКГ. Фетальная эхокардиография считается совершенно безопасным методом и проводится на любом сроке беременности.

Оцените статью
Adblock detector